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粒细胞减少症

粒细胞减少症图册

血液中性白(粒)细胞数降低,常使病人对细菌和真菌感染的易感性增高.黑人中性粒细胞数(约1200/μl)较白人(1500/μl)稍低.中性粒细胞减少症可以根据中性粒细胞数(白细胞总数X中性粒细胞百分数)的变化和感染的相对危险性予以分类：轻型(1000~1500/μl),中型的(500~1000/μl),重型(500/μl).由于中性白细胞造血功能受损所致的急性重症中性白细胞减少症常可危及生命(参见第151节).?

中性粒细胞减少症是血循环池中性多形核细胞(PMN)绝对值1.5×109/L(儿童期)，或1.0×109/L(婴儿期)时所出现的一组综合征。一般当pmN1×109/L时机体易感性增高；PMN0.5×109/L易患严重感染性疾病，称粒细胞缺乏症；PMN0.1×109/L则可导致致死性感染。按其原因，可分为原发性和获得性两类，前者多与先天遗传因素有关；后者多为药物、理化因素及感染所诱发，小儿所见病例多属此类。

病因学/粒细胞减少症编辑

粒细胞减少症图册

中性粒细胞利用过快和生成受损,常可发生急性中性粒细胞减少症(可在几天内发生).中性白细胞生成减少或脾脏过度阻留中性粒细胞常引起慢性中性粒细胞减少症(可持续数月或数年).中性粒细胞减少症可分为继发性(外来病因作用于骨髓髓系细胞)和髓系祖细胞内在缺陷性所致两类

引起中性粒细胞减少的病因很多，根据各种原因作用部位的不同，可归纳为如下3个方面：

1.作用于骨髓

(1)骨髓损伤：①药物：包括细胞毒和非细胞毒药物;②放射线;③化学物质：如苯、DDT、二硝基苯酚、砷酸、铋、一氧化氮等;④某些先天性和遗传性中性粒细胞减少：如Kostmann综合征、伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全、伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等;⑤免疫性疾患：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;⑥感染：细菌性感染，如伤寒、副伤寒、布鲁菌病、粟粒性结核;病毒感染，如肝炎、艾滋病等;⑦血液病：如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少的白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生症等。

(2)成熟障碍：①获得性：如叶酸缺乏、维生素B12缺乏、恶性贫血、严重的缺铁性贫血等;②恶性和其他克隆性疾病：如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

2.作用于外周血

(1)中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少)：①遗传性良性假性中性粒细胞减少症;②获得性：如严重的细菌感染，恶性营养不良病，疟疾等。

(2)血管内扣留：如由补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留、脾功能亢进所致的脾内扣留等。

3.作用于血管外

(1)利用增多：如严重的细菌、真菌、病毒或立克次体感染、过敏性疾患等。

(2)破坏增多：如脾功能亢进等。

早期症状/粒细胞减少症编辑

粒细胞减少症是一种血液学异常，如未合并感染，则往往无临床表现。如长期粒细胞减少，部分患者可主诉乏力、困倦。一旦合并感染，则依感染部位不同，出现相应的症状和体征。

1.白细胞减少症外周血白细胞数4×109/L。儿童则参考不同年龄的正常值确定。

2.粒细胞减少症外周血ANC1.5×109/L。

3.粒细胞缺乏症外周血ANC0.5×109/L。

诊断/粒细胞减少症编辑

粒细胞减少症图册

1.常有感染、理化物质接触、用药、免疫因素等病史。

2.粒细胞缺乏时，起病急骤，可出现重症感染症状。

3.血常规：白细胞数减少，中性粒细胞减少，淋巴细胞比率相对增多。根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度（≥1.0×109/L）、中度（0.5～1.0×109/L）、重度（0.5×109/L）

（4）骨髓象：无特异性变化。

诊断评析

粒细胞减少症诊断通常无困难，根据血象检查即可确定。由于其在大多数情况下仅为一种血液学异常，并非是一种独立的疾病，因此诊断的难度在于寻找原发病。?

粒细胞减少后常合并感染，尚需鉴别感染是原发病，还是并发症，有时甚为困难。临床上继发性粒细胞减少症最多见于病毒感染，因多数患者未达粒细胞缺乏的程度，通常不合并严重的细菌或真菌感染，故其临床意义有限，常无需特殊处理。真正有临床意义的是粒细胞缺乏症，几乎全部均合并感染，需立即作应急处理。其中药物通过免疫机制诱发者占首位，大多为个体特异体质决定，故也无法预防。由细胞毒药物引起者，可预期采取控制用量、用药时间及予G-CSF预防，较易解决。此外，某些发生在婴幼儿及新生儿期的先天性粒细胞缺乏症，来势凶猛，需及时判断及处理。

诊断说明

儿童时期粒细胞绝对值低于1.5×109/L，婴儿时期低于1.0×109/L时即可诊断；但应定期检查血象及骨髓象，可每周检查白细胞总数和分类两次，持续6～8周，以确定白细胞减低的程度，是周期性还是持续性减低，寻找病因及判断治疗的效果。并