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【指南】中国斑秃诊疗指南
斑秃(AA)是一种常见的炎症性非瘢痕性脱发。本病临床表现为头
皮突然发生的边界清晰的圆形斑状脱发,轻症患者大部分可自愈,约
半数患者反复发作,可迁延数年或数十年。少数患者病情严重,脱发
可累及整个头皮,甚至全身的被毛。本病可发生于任何年龄,中青年
多见,无明显性别差异。流行病学研究显示我国AA的患病率为0.27%,
国外研究显示人群终生患病率约2%。本病影响美观,可对患者的心理
健康和生活质量产生负面影响。
1
病因和发病机制
AA的病因尚不完全清楚,目前认为AA是由遗传因素与环境因素
共同作用所致的毛囊特异性自身免疫性疾病。遗传因素在本病发病中
具有重要作用,约1/3的AA患者有阳性家族史,同卵双生子共同患
病率约55%。已发现多个基因位点与AA有关,包括HLA、ULBP1、
CTLA4及IL-2/IL-21等。毛囊的主要组织相容性复合物(MHC)Ⅰ类和
Ⅱ类抗原的表达程度很低,被认为是免疫豁免器官之一。某些非特异
性刺激(如感染和局部创伤等)可引起前炎症细胞因子[如干扰素(IFN)-γ
和肿瘤坏死因子(TNF)-α等]的释放,并暴露原本屏蔽的毛囊自身抗原,
AA进展期毛球部朗格汉斯细胞数量增加及淋巴细胞浸润,CD8+T细
胞识别这些自身抗原,导致自身免疫的发生,破坏毛囊上皮细胞,形
成AA。部分AA患者可并发自身免疫性疾病,如自身免疫性甲状腺疾
病及红斑狼疮等。AA还可并发特应性皮炎和过敏性鼻炎等过敏(炎症)
性疾病,有学者认为特应性素质可能与AA的发生和预后相关。此外,
精神应激也可能与AA发病有关。
2
临床表现
AA典型的临床表现是突然发生的斑状脱发,脱发斑多呈圆形或椭
圆形,大小不等,可单发或多发,主要见于头发,也可累及胡须、眉
毛、睫毛、阴毛、腋毛以及体毛,脱发斑通常边界清晰,皮肤外观基
本正常,一般无明显自觉症状,大多在无意间发现,少数患者可有轻
度头皮痒感或头皮紧绷感。部分患者可有指(趾)甲变化如甲点状凹陷、
点状白甲和甲纵嵴等。部分患者可并发自身免疫性或炎症性疾病,如
桥本氏甲状腺炎、红斑狼疮、特应性皮炎及白癜风等。根据病情的进
展情况,AA可分进展期(活动期)、稳定期(静止期)和恢复期。进展期:
脱发斑扩大或数量增加,可有断发,脱发区边缘拉发试验(pulltest)阳
性,弥漫型AA患者整个头部均可出现拉发试验阳性。稳定期:毛发
脱落停止,拉发试验阴性,大多局限性AA患者在3~4个月后进入恢
复期。恢复期:脱发区有新生毛发长出,最初出现纤细、柔软及色浅
的细发,逐渐转变为黑色毛发。
AA临床上可分为多个类型:①斑片型:可单发或多发,呈圆形或
椭圆形,界限清楚,脱发斑面积小者易于恢复;②网状型:脱发斑多
而密集,呈网状;③匐行型(ophiasis)即带状型:主要发生于发际线部
位,常常治疗反应差;④中央型或反匐行型;⑤弥漫型:全头皮弥漫
受累,多呈急性经过,一般不形成全秃,通常在旧发完全脱落前已经
有新发生长,仔细检查可以发现其中有斑状脱发,急性者易于恢复;
⑥全秃(alopeciato-talis):所有头发均脱落;⑦普秃(alopecia
universalis):全身所有毛发均脱落。AA的病情严重程度评估,参考
美国AA评估指南所推荐的SALT(SeverityofALopeciaTool)方法,
根据脱发面积占整个头部面积的比例(S)和头部以外体毛脱落的程度(B)
及甲受累情况(N)来进行,从而确定其严重程度。S代表头发脱落情况:
S0为无头发脱落,S1为头发脱落25%,S2为头发脱落25%~49%,
S3为头发脱落50%~74%,S4为头发脱落75%~99%(S4a为头发脱
落75%~95%,S4b为头发脱落96%~99%),S5为头发脱落100%;
B代表头发以外体毛脱落情况:B0为头发以外无毛发脱落,B1为头发
以外部分体毛脱落,B2为全身体毛全部脱落;N代表甲受累情况:
N0为无甲受累,N1为
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