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糖原de合成与分解

糖原de结构特点:糖原de代谢概况:多分支状,一个还原性末端和多个非还原性末端主要以α-一,四-糖苷键连接,分支处为α-一,六-糖苷键葡萄糖单元de增减发生于多个非还原端,效率高葡糖-六-磷酸葡糖-一-磷酸葡萄糖肝糖原肌糖原UDPG糖原合成糖原分解乳酸肝糖原分解肌糖原分解3糖原de合成与分解

一、糖原合成（glycogenesis）肝、肌de细胞质中,耗能将葡萄糖连接形成分支状多聚体概念:（一）葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖葡糖-六-磷酸葡糖-一-磷酸葡萄糖UDPG葡糖/己糖激酶ATP磷酸葡萄糖变位酶UTPUDPG焦磷酸化酶4糖原de合成与分解

“活性葡萄糖”+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶二Pi+能量葡糖-一-磷酸尿苷二磷酸葡萄糖（uridinediphosphateglucose,UDPG）OHHOOHHOHHOHHOHCH二OHHPPPHHOOHHOHHOHHOHCH二OHHPPPP尿苷PPO5糖原de合成与分解

（二）糖原合成de起始需要引物（三）UDPG中de葡萄糖基连接形成直链和支链UDP引物（α-一,四-糖苷键）糖原蛋白（自身糖基化酶）+糖原引物+UDPG糖原直链延伸糖原合酶（glycogensynthase）分支酶UDP支链形成耗能:糖原分子每延长一个葡萄糖基,需消耗二个ATPUDPUDPUDPα-一,四-糖苷键α-一,六-糖苷键6糖原de合成与分解

分支酶de作用分支酶(branchingenzyme)α-一,六-糖苷键α-一,四-糖苷键7糖原de合成与分解

二、糖原分解（glycogenolysis）糖原分子从非还原性末端进行磷酸解而被机体快速利用概念:（一）糖原磷酸化酶分解α-一,四-糖苷键释出葡糖-一-磷酸糖原磷酸化酶（glycogenphosphorylase）糖原n+一糖原n+葡糖-一-磷酸分解产物主要为葡糖-一-磷酸,少量为游离葡萄糖8糖原de合成与分解

（二）脱支酶分解α-一,六-糖苷键释出游离葡萄糖脱支酶（debranchingenzyme）转移酶活性α-一,六糖苷酶活性①②脱支酶具有两种酶活性9糖原de合成与分解

（三）肝利用葡糖-六-磷酸生成葡萄糖而肌不能葡糖-一-磷酸葡糖-六-磷酸磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖（肝）葡糖-六-磷酸酶丙酮酸乳酸（肌）肝糖原分解为葡萄糖,补充血糖肌糖原分解为乳酸,为肌收缩供能10糖原de合成与分解

糖原de合成与分解全过程UDPG焦磷酸化酶G-一-PUTPUDPGPPi糖原n+一UDPG-六-PG糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡糖-六-磷酸酶（肝）糖原n11糖原de合成与分解

三、糖原合成与分解de调节彼此相反（一）磷酸化修饰对两个关键酶进行反向调节一.磷酸化de糖原磷酸化酶是活性形式磷酸化酶b激酶磷酸化酶b（活性低）磷酸化酶b激酶-磷酸化酶a-（活性高）ＰＰ（活性高）（活性低）糖原合酶（活性高）糖原合酶-（活性低）Ｐ二.去磷酸化de糖原合酶是活性形式多种激酶磷蛋白磷酸酶-一磷蛋白磷酸酶-一12糖原de合成与分解

（二）激素反向调节糖原de合成与分解一.肝糖原分解主要受胰高血糖素调节；肌糖原分解主要受肾上腺素调节腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体ATPcAMPPKA(无活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶糖原合酶-PPKA(有活性)磷酸化酶b磷酸化酶a-P磷酸化酶b激酶-PPi磷蛋白磷酸酶-一PiPi磷蛋白磷酸酶-一磷蛋白磷酸酶-一–––磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂PKA（有活性）13糖原de合成与分解

二.肝糖原和肌糖原de合成主要受胰岛素调节激活磷蛋白磷酸酶-一,催化广泛de去磷酸反应抑制糖原合酶激酶,避免糖原合酶磷酸化,维持活化使糖原合酶去磷酸而活化使糖原磷酸化酶b激酶、糖原磷酸化酶去磷酸而失活磷蛋白磷酸酶-一受负调节磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂PKA（有活性）–磷蛋白磷酸酶-一14糖原de合成与分解

（三）肝糖原和肌糖原分解受不同de别构剂调节一.肝糖原和肌糖原de合成受相同de别构剂调节葡糖-六-磷酸别构激活糖原合酶合成肝糖原和肌糖原二.肝糖原和肌糖原de分解受不同de别构剂调节肝糖原磷酸化酶主要受葡萄糖de别构抑制肌糖原分解主要受能量和Ca二+de别构调节能量调节磷酸化酶:受AMP激活；受ATP和葡糖-六-磷酸抑制肌收缩Ca二+升高,别构激活磷酸化酶b激酶15糖原de合成与分解

四﹑糖原累积症(glycogenstora