早产儿胆汁淤滞综合症的防治.ppt

第29页,共40页，星期六，2024年，5月鉴别诊断—肝炎及宫内感染感染史胎儿期发育肝损明显多脏器受累血清病毒学检测：TORCH等第30页,共40页，星期六，2024年，5月鉴别诊断—遗传代谢病多脏器受累家族史特殊症状、体征染色体等检查 Alpha1-抗胰蛋白酶缺乏，脑肝肾综合征，染色体异常，囊性纤维性病变，果糖血症，半乳糖血症，糖原累积病IV型，酪氨酸血症，Gaucher病，Niemann-Pick,Wolman第31页,共40页，星期六，2024年，5月防治尽早开始肠内营养防治感染恰当配比静脉营养熊脱氧胆酸鱼油激素其他 S-腺苷-L-蛋氨酸，外源性缩胆囊素（CCK）八肽第32页,共40页，星期六，2024年，5月熊脱氧胆酸治疗早产儿外科术后淤胆SingaporeMedJ,2006纳入标准：TPN2周结胆34umol/LTPN前肝功正常全胃肠营养后结胆仍高均除外胆道畸形、肝炎、宫内感染、遗传代谢病、感染第33页,共40页，星期六，2024年，5月UDCA15-20mg/Kg.dpo第34页,共40页，星期六，2024年，5月第35页,共40页，星期六，2024年，5月鱼油脂肪乳治疗TPN相关肝损SafetyandEfficacyofaFish-Oil-BasedFatEmulsionintheTreatmentofParenteralNutrition-AssociatedLiverDiseasePediatrics,2008第36页,共40页，星期六，2024年，5月LiposynIIOmegaven油黄豆5-红花5-鱼-10脂肪，%亚油酸650.1-0.7?亚油酸40.2EPA-1.3-2.8DHA-1.4-3.1花生四烯酸-0.1-0.4甘油2.52.5卵磷脂1.21.2植物甾醇，mg/L3830第37页,共40页，星期六，2024年，5月0.5g/Kg.d2天?1g/Kg.d(12hr)第38页,共40页，星期六，2024年，5月激素治疗重症病例慎用平衡利弊甲强龙第39页,共40页，星期六，2024年，5月早产儿TPN应用氨基酸、脂肪乳小剂量开始，逐渐加量氨基酸、脂肪乳最大量3-3.5g/Kg.d适量热卡，脂肪热量占非蛋白热卡30%~50%根据生长发育监测指标调整用量尽早开始经胃肠喂养胃肠内外营养素总和计算发生淤胆减少Cu、Mn，可加用锌、硒维生素、微量元素应用第40页,共40页，星期六，2024年，5月肝胆系统解剖图第2页,共40页，星期六，2024年，5月产生增加中枢神经排泄缺陷溶血红细胞增多血肿红细胞破坏释出Hb胆红素白蛋白结合排泄未成熟

受抑制

酶缺乏

缺氧

肝脏损害

胆道梗阻郁积上消化道梗阻肠肝循环附着新生儿高胆红素血症的病理生理第3页,共40页，星期六，2024年，5月胎儿肝胆系统发育 孕周形态开始发生4w肝小叶形成11w功能胆汁代谢11w胆汁分泌22wLebenthalA,JParenterEnteralNutr.1999,23出生肝重占体重5%第4页,共40页，星期六，2024年，5月新生儿特点 肝功能异常表现特征 纤维增生活跃 早期胆汁淤滞：胆汁排除下降?结合胆红素升高 原因：微胆管膜易破裂 胆汁酸分泌未完全发育 胆汁酸合成功能不成熟肝酶抑制：肝脏滑面内质网及线粒体酶减少 胎儿期通过胎盘母体代偿第5页,共40页，星期六，2024年，5月胆汁淤积胆汁淤积 胆汁流入十二指肠减少或消失分型 肝外型：胆总管或肝内大胆管机械性梗阻 肝内型；肝细胞/毛细胆管病变，解剖无梗阻第6页,共40页，星期六，2024年，5月肝外肝内第7页,共40页，星期六，2024年，5月肝外梗阻胆管狭窄或穿孔胆栓综合症总胆管囊肿肝外胆道闭锁胆管外源性压迫第8页,共40页，星期六，2024年，5月肝内