双肺多发囊腔结节影.ppt

病毒感染：EB病毒、乳头状瘤病毒等；PLCH可能与恶性肿瘤有关：淋巴瘤（包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤）均报道与PLCH有关；临床表现约1/5的患者出现胸痛；10%的患者胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是首发症状；1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退；最常见的是干咳和活动后呼吸困难；1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊；PLCH的临床表现存在很大的差异；咯血少见，仅见于5%的PLCH患者，大多数并非由PLCH引起，提示可能合并肺真菌球或肺癌。5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统，从而出现相应的症状，如累及肝或脾，可能出现腹部不适；累及表浅淋巴结，相应淋巴结肿大；累及下丘脑，可能出现烦渴、尿崩。体格检查肺脏多无异常发现，杵状指少见。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。辅助检查PLCH表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以上、中肺为著，肋膈角通常不受累；01囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在；02胸部正位片读片园地-双肺多发囊腔、结节影河南省人民医院呼吸与危重症医学科唐学义2014.06.29西安临床资料01男，39岁，家具经销商，以“间断咳嗽、咳痰、胸闷3月”为主诉于2014.2.8入院；023月前无明显诱因出现咳嗽、咳白色粘痰，伴胸闷、盗汗，无发热、畏寒、寒战、喘息、胸痛、咯血等症状，就诊于湖北省某医院，胸部CT示：双肺弥漫性间质性肺炎，未做处理；1月前就诊于我院，门诊行纤维支气管镜检查，细胞病理：未见肿瘤细胞；01常规肺功能+气道反应性测定示中度阻塞性肺通气功能障碍、小气道功能重度减低、乙酰甲胆碱支气管激发试验阳性，诊断“慢阻肺”，给予信必可都宝160/4.5ug每日两次吸入，症状无明显好转；02门诊诊断：慢性阻塞性肺疾病?支气管哮喘？间质性肺疾病？8月来体重下降10千克；吸烟指数：20x5年.支；T.36.5℃P.93次/分R.23次/分Bp.130/80mmHg神志清，口唇无发绀，双肺呼吸音清，双肺未闻及干、湿罗音。心率93次/分，心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。无杵状指（趾）。双下肢无水肿。010201020304血常规：WBC7.65×109/LN%0.65E%0.03HBC161g/LPLT286×109/L。ANA、ENA、ANCA、风湿三项均阴性；05血气分析：PH7.44PaO281mmHgPaCO239mmHgSaO296%(未吸氧)；肝、肾功能、电解质、ESR、CRP正常；乙肝、HCV、HIV、TP均阴性；ENO：33.4ppb。06FEV12.42LFEV1%64.8%FEV1/FVC57.2%乙酰甲胆碱激发试验：FEV1下降21%沙丁胺醇舒张试验：FEV1改善32.9%胸部HRCT特点01多发结节；02多发囊腔；03间质性改变；04上、中肺野分布为主；初步诊断肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ＰLCH）？结节病？肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）？普通型间质性肺炎（UIP）？肺结核？胸腔镜肺活检：支气管粘膜慢性炎，部分区域肺泡腔扩张，腔内可见浆液性渗出物及红细胞，部分区域肺组织实变，可见langerhas细胞片状增生，伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、少量中性粒细胞浸润，呈肉芽肿性炎改变，局灶嗜酸性脓肿形成，免疫组化及组织形态，符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。（2014.3.17，北京协和医院）：（右上肺）01符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。02病理会诊：最终诊断：肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）文献复习大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。多系统受累：好发于儿童，预后较差；朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cellhistiocytosis，LCH）单器官受累：多见于成人，预后较好；成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症01肺（占肺脏受累的85%）骨骼皮肤垂体淋巴结其它部位：甲状腺、肝脏、脾脏、脑单器官受累02多器官疾病伴肺部受累（占肺脏受累的15%）多器官疾病不肺部受累多器官组织细胞疾病多系统受累PLCH流行病学12543发病率约4/百万，男性略多于女性；累及各年龄段人群；1941年Farber发现：嗜酸性肉芽肿、勒-雪病、韩-雪-柯病；1953年Lic