格林巴利综合症小双.ppt

概念及流行病学急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又称格林-巴利综合症(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病。年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女16~25岁，45~60岁为两个高峰。第2页,共19页，星期六，2024年，5月GBS病因及发病机制GBS的病因还不清楚。但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。分子模拟机制实验性自身免疫性神经炎(EAN)第3页,共19页，星期六，2024年，5月GBS临床表现前驱感染史：病前1~4周左右。急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重者呼吸肌麻痹。感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。感觉缺失，“手套袜套”样改变第4页,共19页，星期六，2024年，5月GBS临床表现颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过速，体位性低血压，暂时尿潴留。单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于4周时肌力开始恢复。第5页,共19页，星期六，2024年，5月GBS临床分型经典格林-巴利综合症(AIDP)急性运动轴索性神经病(AMAN)：为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸机受累，24－48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)：发病与AMAN相似，病情常更严重，预后差。Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联症。不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和少数复发型GBS。第6页,共19页，星期六，2024年，5月GBS辅助检查脑脊液：典型改变为蛋白-细胞分离，病后第三周最明显。神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长，F波或H反射延迟或消失。心电图可异常：窦性心动过速和T波改变腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润第7页,共19页，星期六，2024年，5月GBS诊断病前1~4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累脑脊液蛋白-细胞分离神经传导速度减慢、F波延迟。第8页,共19页，星期六，2024年，5月GBS鉴别诊断急性脊髓灰质炎周期性麻痹急性重症全身型重症肌无力第9页,共19页，星期六，2024年，5月GBS治疗辅助呼吸及支持治疗保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。对症治疗预防并发症延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功能锻炼。第10页,共19页，星期六，2024年，5月GBS治疗病因治疗抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生。1.血浆交换2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效康复治疗第11页,共19页，星期六，2024年，5月1）张世川.男,23岁，因“进行性四肢麻木无力20天，加重伴构音不清、饮水咳呛3天”于2009年6月3日入院。2）1周前有受凉感冒病史，3).入院查体:意识清晰,双眼闭合无力、鼓腮无力、构音不清、饮水咳呛、吞咽困难、咽反射差，双侧软腭上抬无力,双侧鼻唇沟对称，伸舌居中,双上肢肌力5级弱，双下肢肌力4级弱，双下肢肌张力低，腱反射(+),四肢肌肉压痛，双侧腕关节以下及腹股沟以下痛温觉减退，双脚趾关节位置觉减退，无病理征.病例：第12页,共19页，星期六，2024年，5月病例：4）肌电图：周围神经病变，以脱髓鞘为主，所测肌肉呈神经源性损害，腰穿化验脑脊液：蛋白：3020mg/L，未见白细胞。5）治疗上给予静脉应用免疫球蛋白0.4g/(Kg.d)，B族维生素、改善循环等药物，治疗第四天患者出现小便潴留，T10以下痛觉减退、腹壁及提睾反射(-)，双下肢肌力下降为3级。继续上述治疗，3－4天后小便潴留缓解，1周后双下肢肌力、双脚深感觉恢复，感觉障碍平