肺动脉高压与肺源性心脏病.ppt

*2、右心衰竭⑴症状：心悸、气促加重、食欲不振、腹胀、恶心等；⑵体征：紫绀明显、颈静脉怒张、心率加快、心律失常，剑突下可及收缩期杂音，甚或舒张期杂音，肝大压痛，肝颈回流征阳性，下肢水肿，严重时出现腹水，少数患者出现肺水肿或全心衰竭。*第63页，共89页，星期日，2025年，2月5日**肺动脉段中度凸出其高≥3mm第31页，共89页，星期日，2025年，2月5日*右下肺动脉干扩张：≥15mm*第32页，共89页，星期日，2025年，2月5日*4、超声心动图和多普勒超声检查：是PH首选的无创筛选检查,它不仅可探测左、右心室收缩压、肺动脉收缩压、且可评估左、右室的收缩和舒张功能及是否存在心脏房室增大，心瓣膜病，有无心内分流和心包积液，可反映肺动脉高压及相关表现。5、肺功能测定：是早期评价所有PH患者的必要手段之一，患者有轻度限制性通气功能障碍与弥散功能减退，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。*第33页，共89页，星期日，2025年，2月5日*6、血气分析：几乎所有患者均存在呼吸性碱中毒，早期血氧分压可正常，随病程延长患者出现轻-中度低氧血症，多因V/Q比值失调所致，重度低氧血症可能与心排出量下降，合併肺动脉血栓或卵园孔开放有关7、放射性核素肺通气/灌注扫描：排除肺动脉高压的重要手段，IPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。*第34页，共89页，星期日，2025年，2月5日*8、右心导管术：能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。IPH的血流动力学诊断标准为：静息状态平均肺A压(PAPm)＞20mmHg，或运动PAPm＞30mmHg，肺动脉血管楔压（PAWP）正常（静息时12-15mmHg）。9、肺活检：拟诊为IPH的患者肺活检有极大的好处，心功能差者应避免肺活检术。*第35页，共89页，星期日，2025年，2月5日*诊断与鉴别诊断诊断IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别。哈尔滨治疗肺心病专科医院：*第36页，共89页，星期日，2025年，2月5日*治疗因IPH（特发性肺动脉高压）病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管张力、阻力和压力，改善心功能、增加心排量，提高生活质量。*第37页，共89页，星期日，2025年，2月5日*㈠药物治疗1、血管舒张药⑴钙拮抗剂：仅对大约20%的IPH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平150mg/d,应用时要特别注意药物的不良反应。急性血管药物扩张试验结果阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征。*第38页，共89页，星期日，2025年，2月5日*⑵前列环素：能扩张血管降低肺动脉压，长期应用可逆转肺血管改建。常用的前列环素有前列琼，半衰期很短，需持续静滴以维持。现有能皮下注射的曲前列尼尔，口服的有贝前列素、口服和吸入的伊洛前列素。*第39页，共89页，星期日，2025年，2月5日*⑶一氧化氮（NO）：吸入仅是一种选择性扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。由于NO作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，限制了其在临床上的应用。⑷内皮素受体拮抗剂：多项临床试验证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率，常用非选择性内皮素受体拮抗剂（波生坦）62.5mg-125mg2/日。*第40页，共89页，星期日，2025年，2月5日*⒉抗凝治疗：这项治疗不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进展，改善预后，华法林可作为首选的抗凝药。⒊其他治疗：有右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用强心、利尿药治疗，使用地高辛以对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低的不良反应㈡肺或心肺移植：疾病发展到晚期时可行肺或心肺移植。*第41页，共89页，星期日，2025年，2月5日*第三节肺源性心脏病定义：肺源性心脏病,简称肺心病(ChronicCor-pulmonale)。是由于支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变导致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，使右心室结构或（和）功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短分为急性肺心病和慢性肺心病两类，临床上慢性多见。本节论述慢性肺心病。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞。*第42页，共89页，星期日，2025年，2月5日*慢性肺源性心脏病简称慢性肺心病(ChronicCor-pulmonale)。是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，