临床常见的先天性心脏病.ppt

体格检查：T36.5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率116次／min，心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。

辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”心影。白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白155g／L，红细胞数6.0×1012/L。脑电图无异常。

（1）入院诊断及诊断依据。

（2）患儿出现晕厥原因是什么？

（3）治疗原则

室间隔缺损（VSD）

是先心病最常见类型，占30%。

1、膜周部缺损85%

2、肌部缺损

3、漏斗部缺损10%

自然闭合率：20-50％

1、小型缺损

2、中型缺损

3、大型缺损

病理解剖

VSD

RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。

LV血量少，体循环供血不足。

VSD

病理生理

VSD血液动力学

VSD血液动力学改变

肺动脉高压前

右心房

右心室

（血量增多）

肺动脉

(扩张)

肺循环

(充血)

右心室

（扩大）

左心房(肥大)

左心室(肥大)

（射血量减少）

体循环

（供血不足）

体循环

（混合血）

右心房

左心房

肺动脉

扩张

右心室

（扩大.肥大)

肺动脉高压后

左心室

高动力性肺

动脉高压

梗阻型肺

动脉高压

分流

分流

VSD临床症状

1.缺损小（roger病）：无症状

2.缺损大：

（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)

（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）

（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经

（4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压

VSD临床体征

心脏体征

望：心尖搏动弥漫

触：常触及收缩期震颤

叩：心界扩大

听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。

明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑

VSD

室间隔缺损VSD

辅助检查

X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。

EKG：LV、RV肥大

室间隔缺损VSD

辅助检查

超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。

心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。

VSD合并症和治疗

合并症

支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性

细菌性心内膜炎

治疗小型缺损：不一定手术治疗

中型缺损：5-6岁做手术。

大型缺损并反复心衰者：可在6月-2

岁内做手术。

介入治疗

房间隔缺损（ASD）

占先心病总数20%

病理解剖

1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。

2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。

3、卵圆孔未闭

第1孔未闭

第2孔未闭

ASD-prim.

ASD-secu.

ASD血液动力学

房间隔缺损（ASD）

肺循环血流量增多

体循环血流量减少

病理生理

临床表现

症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。

体征：L2、3肋间Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震颤。P2↑且固定分裂。

房间隔缺损（ASD）

ASD

柔和

肺动脉瓣相对狭窄

辅助检查

X线：

肺血管影增多

肺动脉干凸出

肺门舞蹈征

RA及RV大

主动脉结缩小

EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。

房间隔缺损（ASD）

辅助检查

超声心动图：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。

心导管检查：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。

房间隔缺损（ASD）

ASD并发症和治疗

并发症

支气管肺炎、心衰等

治疗

学龄前手术

介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺

治疗

ASD介入治疗

ASD闭合器

动脉导管未闭（PDA）

占先心病总数15%

（PDA）

1、肺循环充血