梅尼埃病的诊断治疗及目前进展.ppt

梅尼埃病是一种特发性内耳疾病，

在1861年由法国医师梅尼埃首次提出。

该病主要病理改变为膜迷路积水。

临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性

听力下降、耳鸣和耳闷胀感。

病理：膜迷路积水。

病因：

1、内淋巴吸收障碍

2、免疫反应

3、植物神经功能紊乱

4、内淋巴液生成过多

5、病毒感染

6、内分泌障碍

1确切的梅尼埃病（difiniteMD）

诊断依据该临床标准并需要观察患者眩晕发作特

点（低中频感音神经性耳聋，波动性耳部症状，

如听力下降、耳鸣，和/或耳胀满感），眩晕发

作持续时间在20分钟-12小时。

2、疑似梅尼埃病（probableMD）

是一个广义概念，发作性前庭眩晕（眩晕或头

晕），伴有波动性耳部症状，持续在20分钟至

24小时。

自发性眩晕，每次持续约20分钟至12小时

患耳在眩晕发作期间或之后出现低中频感音

神经性聋

疾病早期，眩晕发作时伴有波动性耳科症状

（听力下降，耳鸣，耳胀满感）

前庭前庭疾病不能解释的症状

2.1MD眩晕是一种在没有发生躯体运动的时

候，出现一种自我运动的异常感觉，或者正

常的躯体运动过程中出现的空间感觉扭曲。

头晕（dizzing）和不稳感（unsteadiness）

不能视作眩晕，故不能作为MD的诊断依据，

虽然部分MD患者会出现长期的头晕症状不稳

感。

虽然大多数MD患者会出现自发性眩晕，但是

也有部分患者的眩晕症状是存在诱发因素的

比如过度摄入钠和咖啡因。还有部分患者在

接触数秒高强度低频声刺激后出现眩晕症状

（Tullio）现象，也有患者在气压骤变时出

现眩晕症状。上述等诱因可能导致卵圆窗邻

近膜迷路水肿进一步加重，进而诱发眩晕症

状发生。

MD患者眩晕发作时保持特定体位不动，眩晕

症状科能持续20分钟以上，甚至超过12小时，

但是具体时间不具有典型性。眩晕持续具体

时间通常是难以明确，

因为患者很难分辨到底眩晕发作，还眩晕后

相关症状

2.2DMD听力表现

患耳通常伴有听力下降，单耳多见，以低频

听力受损为主

2KHz以下相邻两个频率骨传导听阈相差至少

30dBL。如果是双耳低频感音神经性聋，双耳

2KHz以下相邻2个频率骨传导听力损失均大于

35dBL。

低频听力损失能自行改善，进一步证实MD。

少数MD患者可能同时出现双耳感音神经性听

力下降（对称性或非对称性），此类患者，

需要排除自身免疫性内耳疾病的可能。

倘若疾病进展缓慢，应考虑是否合并前庭性

偏头痛。

对于因WFS1基因突变导致的非综合征性聋

（DFNA6/14）患者，疾病早期也可以出现

双耳低频感音神经性聋，但是此类患者不会

伴发眩晕症状

MD患者随着眩晕反复发作，病情不能得以控制，也会出

现中高频、甚至全频型听力损失。

眩晕与听力损失非同步发生。患耳出现感音神经性听力

损失症可能先于眩晕症状的发生。少数患者听力损失症

状提前数月，临床上讲这种现象称为“迟发型膜迷路水

肿”极个别情况下眩晕症状也可能会先于听力损失之前

发生，可能提前数周或数月，但是眩晕首次发作时通常

伴发耳鸣、耳胀满感。大多数患者在疾病早期眩晕发作

时的24小时内，会出现听力改变，并表现出波动性缓解

现象。当眩晕反复发作数年，患者出现永久性听力损失

及耳鸣，眩晕发作时不再伴有诸如耳胀满感等耳部症状。

由于前庭-脊髓反射张力突然丧失，导致患者

出现坠落感或不常见的侧推感，通常持续数

秒钟，很少会持续数分钟（通常称为坠落发

作或耳石危象）

3疑似梅尼埃病（PMD）的诊断标准

A眩晕或头晕发作2次以上，每次持续20分钟

至24小时

B患耳出现波动性耳部症状（听力下降，耳鸣

或耳胀满感）

C已经排除其他前庭疾病的可能

疑似梅尼埃病（PMD）的特点

3.1眩晕发作期间，患者出现耳部症状，通常

表现为感音神经性聋，但是在发病的最初一

年中也有患者表现为传导性或混合型听力损

失，并且伴有耳鸣及耳胀满感加重。

3.2需要鉴别的疾病包括：

短暂性脑缺血发作，

前庭性偏头痛

复发性单纯前庭神经病或其他前庭功能紊乱

MRI可以排除前庭神经鞘膜瘤或内淋巴囊肿瘤。

前庭性偏头痛、BPPV或自身免疫相关的前庭

疾病也需要注意鉴别

-COCH基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋9

型（DFNA9）

WSF1基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋