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急性白血病

一、定义与概述

急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原

始细胞幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、

淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。我国10岁小儿白

血病的发病率为3/10万〜4/10万,在15岁的恶性肿瘤患病构成的调查中约占

35%,是我国最常见的小儿恶性肿瘤。男性发病率高于女性。急性白血病占90%〜

95%,慢性白血病仅占3%〜5%。

骨髓穿刺检查是急性白血病的必查项目和确诊的主要依据。多数患者的骨髓

象呈增生明显活跃或极度活跃，以有关系列的原始细胞、幼稚细胞为主，而较成

熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量的成熟细胞，形成所谓额“裂孔”现象。若

原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，则可做出急性白血病的诊断。

二、分类和分型

根据增生的白细胞种类的不同，可分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细

胞性白血病两大类。

(一)急性淋巴细胞性白血病(ALL)

1.形态学分型目前国际通用FAB分型，即按照细胞大个、核浆比例、核仁

大小数目、胞浆嗜碱程度，将急淋分为L1〜L3三型。小儿ALL以L1型最多见，

约占70%左右，L2型约为25%左右，L3型仅占0〜4%。

2.免疫学分型白血病发生学的成熟遏制学说认为，白血病是造血细胞的

某一克隆被阻滞在某一分化阶段上并异常增殖的结果。目前将ALL主要分为T细胞

系和B细胞系两大类。儿童ALL以B细胞系为主，占80%左右。由于白血病细胞具

有“异质性”和“非同步性”，其免疫表型的表达差异非常大。少数病人可以同

时或先后表达两种或两种以上系列的特征，称为混合性白血病(Mixedlineage

leuemia,MAL)或杂合性白血病(Hybridleuemia,HAL)。这类白血病可能起

源于多能干细胞。一般分为三型：①双表型，指同一个白血病细胞同时表达淋系

和髓系特征；②双系型(双克隆型)，指同时存在具有淋系和髓系特征的两群独

立细胞群；③转换型，指白血病细胞由一个系列向另一个系列转化。

3.临床分型临床一般将ALL分为标危(SR-ALL)、中危(MR-ALL)和高危

(HR-ALL)三大类。

(二)急性非淋巴细胞性白血病(AML)

1.形态学分型

(1)急性粒细胞白血病未分化型(Ml)

(2)急性粒细胞白血病部分分化型(M2)

(3)急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)

(4)急性粒-单核细胞白血病(M4)

(5)急性单核细胞白血病(M5)

(6)红白血病(M6)

(7)巨核细胞白血病(M7)

2.临床分型临床一般将AML分为低危(LR-AML)、中危(MR-AML)和危

(HR-AML)三大类。

三、病因

(一)病毒因素：

如一种C型逆转录病毒一人类T淋巴细胞病毒-I可引起成人T细胞白血病。

(二)化学因素：

苯、氯霉素、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病。

(三)放射因素：

接受X线诊断、原子弹爆炸的人群白血病发生率。

(四)遗传因素：

家族性白血病占白血病的7%。，B细胞CLL呈家族性倾向，先天性疾病如先

天性再生障碍性贫血(Fanconi贫血)、唐氏(Downs)综合征、Bloom综合征(侏

儒面部毛细血管扩张)等白血病发病率均较。

(五)其他血液病如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性

疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细