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误诊为社区获得性肺炎的肺泡蛋白沉积症1例

【摘要】肺泡蛋白沉积症临床表现无特异性，易误诊。报道1例初诊为社区

获得性肺炎、最终确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病情分析诊断过程，以期帮助全

科医生准确识别、诊断与治疗该病。

【关键词】社区获得性感染；肺泡蛋白沉积症；误诊

肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种罕见的

弥漫性肺部疾病，以呼吸困难、咳嗽咳痰、气促为特征。社区获得性肺炎(com

munityacquiredpneumonia,CAP)指在医院外罹患的肺实质炎症，临床常见

症状为咳嗽、咳痰，发热，伴或不伴胸痛［1］。本报道病例中，全科医生通过

查阅相关文献、研读指南，对1例多次被诊断为CAP的患者病情进行分析，最终

确诊为PAP。现对其诊治过程进行总结分析，以加深对PAP的认识，避免误诊。

一、病例资料

患者女，16岁，因“胸闷半个月于2023年2月12日入住南京市江宁医

院。患者半个月前无明显诱因下出现胸闷，活动后较为明显，偶有咳嗽，不剧烈，

无咳痰，无气喘及呼吸困难，无畏寒发热，未予诊治，症状持续不缓解。2月1

2日于我院行胸部CT检查结果提示两肺感染(图1),拟诊CAP,收住入院。患

者否认活禽、畜及其分泌物接触史，否认不洁饮食史，否认外出郊游及疫区活动

史等。

入院后检查生命体征基本平稳，体温36.5°C,呼吸20次/min,脉搏80次/

min,血压129/69mmHg(lmmHg=0.133kPa)，体重指数32.7kg/m2,经皮动脉血

氧饱和度95%,神清，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，其余各系统检查未见

阳性体征。外周血常规检查结果示白细胞计数8.3X109/L,中性粒细胞计数6.0

X109/L,中性粒细胞比值0.722,淋巴细胞计数1.7X10VL,淋巴细胞比值0.2

09,超敏C反应蛋白2.3mg/L,降钙素原0.06ng/ml,动脉血气分析、心肌标志

物、肝肾功能、13种呼吸道病原体核酸检测、结核杆菌抗体、肿瘤指标未见异

常。

前期予以经验性抗感染治疗，同时完善结核杆菌抗体、肿瘤指标等检查排除

肺结核、肺部肿瘤等疾病的可能，治疗3d后胸闷症状无明显缓解。根据《成人

社区获得性肺炎基层诊疗指南（2018年）》[1],初始治疗失败后需更换抗感

染药物并积极进行病原检测，并排除或确定有无非感染性疾病。追溯病史，患者

2022年8月13日因“发热伴咳嗽咳痰3d”至我院急诊内科就诊，外周血常规检

查结果示白细胞计数5.9X107L,中性粒细胞计数4.2X107L,中性粒细胞比值

0.714,淋巴细胞计数1.2X107L，淋巴细胞比值0.194,超敏C反应蛋白116.

91mg/L,新型冠状病毒核酸检测结果阴性。2022年8月胸部CT检查结果提示双

肺感染（图2）,诊断为CAP。

予以头泡地嗪钠静脉滴注治疗7d后症状好转，治疗后复查白细胞计数8.7

X107L,中性粒细胞计数4.7X107L,中性粒细胞比值0.534,淋巴细胞计数3.

4X109/L，淋巴细胞比值0.385,超敏C反应蛋白6.64mg/L,未再复查胸部CT。

对比两次胸部CT,发现半年时间内，2023年2月双肺渗出性病灶较2022

年8月增大，本次治疗中前期经验性治疗效果欠佳，症状无明显改善，患者血检

报告暂时排除肺结核、肺部肿瘤疾病可能，需与其他隐匿性疾病鉴别，根据《成

人诊断性可弯曲支气管镜检查术应用指南（2019年版）》标准[2],符合纤维

支气管镜检查适应证，遂转呼吸科行支气管肺泡灌洗。术中于右肺上叶后段行活

检1次，术后病理检查结果提示碘酸-雪夫（periodicacid-schiffstain,

PAS）染色阳性，符合PAP（图3）,最终明确诊断。术后给予粒细胞-巨噬细胞

集落刺激因子（granulocyte-macrophagecolonystimulatingfactor,GM

-CSF）雾化吸入治疗。2023年3、4月返院复查胸部CT提示双肺多发病变较前

吸收（图4）。

图1肺泡蛋白沉积症患者2023年2月胸部CT平扫示两肺散在斑片状磨玻璃影，左肺为著图2肺泡蛋白沉积症患者2022年

8月胸部CT平扫结果示双肺散在感