小脑共济失调的诊断与治疗.pptx

小脑共济失调的诊断与治疗

无锡市儿童医院儿神经科

小脑共济失调的概述

•人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底

节、小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。

这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障

碍等，这些症状体征称为“共济失调”。

共济失调的分类

•①深感觉障碍性共济失调;

•②小脑性共济失调;

•③前庭迷路性共济失调;

•④大脑性共济失调。

•临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小

脑性共济失调。

小脑病变的症状

•小脑共济失调

•肌张力低下

•震颤

小脑性共济失调的临床检查

u1.姿势平衡：坐位：躯干摇晃，两腿并拢坐不稳。站立：

两足分开，躯干摇晃。

u2.步态：走路蹒跚，两足分开，不能走直线。

u3.指鼻试验：一上肢伸直外展，用食指尖触自己鼻尖。

以不同方向、速度、睁闭眼反复进行。指-指鼻试验：用

食指尖先触及医生食指，再触自己鼻尖，反复进行。

u4.快速轮替动作试验：前臂做快速交替性旋前、旋后，

重复数次；拇指与食指快速反复对合；两手同时抓紧与

松开。

u5.跟膝胫试验：仰卧，一侧下肢举起，屈膝，将足跟放

在对侧膝盖上，再将足跟沿胫骨前缘向下滑动。

u6.Romberg征（闭目难立征）：双足并拢站立，两手向前

平伸，小脑共济失调睁闭眼都站不稳，闭眼稍明显。

小脑性共济失调的临床检查

u7.肌张力：肌张力减低常伴膝反射减弱。

u8.震颤：小脑病变有动作性震颤，意向性震颤，没有静

止性震颤。

u9.言语障碍：小脑病变有构音障碍，吐字不清、缓慢，

顿挫性言语。

u10.眼球震颤：可为一过性或间歇性。小脑半球病变，向

病灶侧注视可见粗大而缓慢的眼震。

小脑性共济失调的定位

Ø小脑半球（新小脑）病变：主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢

体共济失调，上肢比下肢重，完成精细运动症状更重。

Ø小脑蚓部（古小脑及旧小脑）病变：主要身体中轴（躯干和下肢）

的共济失调，平卧在床上不易出现症状。有站立不稳、姿势平衡障碍、

构音障碍，上肢共济失调不明显。

Ø弥漫性小脑病变（新旧小脑同时受损）：慢性：躯干共济失调和言

语障碍为主。四肢共济失调不明显。急性：严重的躯干和四肢共济失

调、构音障碍，伴有明显肌张力低下、腱反射减低、肌力弱。

Ø4.脑干病变：主要见于四肢，躯干的共济失调较轻。此外可见脑干

各水平的症状，如颅神经麻痹。

急性小脑共济失调的诊断

急性小脑共济失调是小儿特有的综合征，

多发于急性病毒感染或细菌感染后。是

只限于小脑系统的一种自身免疫反应。

临床特点

①急性发病，可有前驱病毒感染；

②小脑性共济失调为主要表现，神经系统

其他症状少见，全身症状不重。

③脑脊液正常或轻度细胞增多。

④无占位病变，无代谢或中毒性疾病。

⑤经过良好。

鉴别诊断：

1.神经系统感染：脑炎、脑膜炎。

2.药物中毒：苯妥英钠过量。

3.先天性代谢异常：多反复发生，如高氨血症。

4.后颅凹占位病变：肿瘤、脓肿、血肿。

5.遗传性显性小脑共济失调：反复发生，可根据家族史、

病程经过鉴别。

6.感染性多神经根炎或多发性硬化：急性或一过性共济失

调。

7.低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患。

8.小脑变性病或小脑发育不全：慢性或进行性的，其发病

过程和头颅MRI可鉴别。

急性小脑共济失调的治疗

•原因不明的小脑共济失调无特异疗法。有特异病

因的应治疗基本疾病。

•急性期卧床休息，加强护理，营养、液体支持。

•恢复期鼓励锻炼。

•确认有自身免疫的，可给激素或免疫球蛋白。

•有证据是病毒直接侵犯而引起脑炎的，可早期给

抗病毒药物。

急性小脑共济失调的预后

•感染后的急性小脑共济失调预后较好，多数在1

周内好转。少数在3-4个月内完全恢复。个别严

重病例共济失调、震颤、语言不清等持续更长时

间，或成为后遗症。

水痘病毒引起的急性小脑共济失调

•水痘-带状疱疹病毒（VZV）引起急性小脑共济失调发病

机制

•1.VZV直接侵入脑组织：共济失调发生于皮疹前10-18天。

•2.VZV感染引起的自身免疫（或接种水痘疫苗后出现）共济失调出现

在皮疹后3-8天，最多见5天。

•诊断多见于1-7岁，脑炎症状，小脑共济失调症状，接触史，皮疹。

•实验室检查血和脑脊液中抗VZV抗体，MRI小脑、大脑、基底节

多发脱髓鞘病变。

•治疗无环鸟苷（皮疹后24小时内应用可缩短病程和减轻症状）。

激素应用有不同意见。