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基底细胞痣综合征又称痣样基底细胞癌综合征,CT上表现为多发的牙源性角化囊肿向颌骨两侧发展,或累及上颌骨,囊腔大小不一,其直径从数毫米至厘米不等,同时其他部位CT检查可见分叉肋畸形或颈肋、大脑镰骨化、蝶鞍韧带骨化、脊柱侧弯或椎体及附件畸形等。第30页,共59页,星期日,2025年,2月5日A左侧下颌支囊性低密度骨质破坏区,边缘光滑,向舌及唇颊膨胀,局部骨皮质吸收消失;B左下颌骨多囊低密度骨质破坏区,分房大小相仿;C囊肿向舌侧膨胀,骨皮质破坏消失;D囊肿内含牙第31页,共59页,星期日,2025年,2月5日上颌骨牙源性囊肿。
病变自上颌窦底壁突入上颌窦腔内,膨胀骨质与上颌窦骨质边缘形成“双壳”征。
第32页,共59页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断1、成釉细胞瘤成釉细胞瘤以多房多见,且分房大小相差悬殊,相邻牙齿常截断吸收,肿瘤边缘呈切迹状,多向颊侧膨胀,可与牙源性角化囊肿鉴别。2、尖周囊肿尖周囊肿上方的牙可有龋洞、死髓、残根等,以病源牙根尖为中心的低密度灶,边缘硬化完整。第33页,共59页,星期日,2025年,2月5日成釉细胞瘤为颌骨中心性、良性牙源性上皮性多形性肿瘤,但有局部侵袭性。它是最常见的牙源性肿瘤。第34页,共59页,星期日,2025年,2月5日临床表现好发于青壮年,以40岁占大多数,发病性别无明显差异。下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位,约占70%,20%在前磨牙区,10%在切牙区。初期无自觉症状,逐渐使颌骨向唇颊侧膨隆,使面部不对称。骨质受压吸收破坏、消失,这时肿瘤可侵入软组织内,压之有乒乓球感。第35页,共59页,星期日,2025年,2月5日由于肿瘤侵犯,可以影响下颌骨运动度,继而发生吞咽、咀嚼和呼吸困难。肿瘤覆盖的黏膜一般光滑;如果咀嚼时发生溃疡,可造成继发性化脓、溃烂、疼痛。肿瘤压迫下牙槽神经时,患侧下唇及颊部感觉麻木;肿瘤很大时还可发生病理性骨折。肿瘤区牙可松动、移位、脱落。肿瘤较大时可致面部变形,少见疼痛。一般不会张口受限。第36页,共59页,星期日,2025年,2月5日病理肉眼:肿瘤大小不一。剖面常有囊实性两部分,最多见的是混合型。囊液黄色或褐色,实性成白或灰白,肿瘤可有包膜,但完整性差。肿瘤可呈芽状生长,形成子囊。组织学:成釉细胞变异大,主要有滤泡性和丛状性。第37页,共59页,星期日,2025年,2月5日X表现单房或多房圆形或卵圆形的透光区,边缘光滑而整齐。颌骨膨大变形,生长活跃的骨皮质破坏软组织内形成肿块。无骨膜反应。多房性为本病的主要依据,可呈皂泡状,少数呈蜂窝状,其中间隔以硬化的增白骨质。瘤内可见牙齿,附近牙齿移位。第38页,共59页,星期日,2025年,2月5日M/30岁患者右下颌肿物近6个月,触之有麻木感,肿物呈渐近性增大。
右下颌骨成釉细胞瘤第39页,共59页,星期日,2025年,2月5日CT表现1、表现为囊实混合性或纯囊性。囊性可分为多房、单房膨胀性、皂泡或蜂窝状,多房性多见。2、多房性分房大小不等,成群排列,相互重叠,分房一般圆形或卵圆形,房隔为锐利高密度骨脊或纤维条隔。3、单房为囊状低密度团块。4、蜂窝型表现大小基本相等的小分房,房隔后且粗糙不规则,多为真性骨脊。第40页,共59页,星期日,2025年,2月5日无论哪一型,其边缘多呈分叶状或波浪状。肿瘤周围常有骨质吸收缺损,骨质断缘锐利上翘,与周围正常骨质无或仅有轻微硬化缘,肿瘤可穿破骨皮质形成软组织肿块。肿瘤内可含牙,多为未萌出的下颌第三磨牙,常呈锯齿或截断状吸收。上颌成釉细胞瘤可侵及鼻窦、颧骨、眼眶。下颌成釉细胞瘤可侵及下颌管,致神经血管束受累。第41页,共59页,星期日,2025年,2月5日M/28下颌包块12年,5年前在当地医院手术过,近来生长快。第42页,共59页,星期日,2025年,2月5日关于颌骨囊性病变的诊断与鉴别诊断第1页,共59页,星期日,2025年,2月5日颌骨囊肿是颌骨的常见病变,按组织来源、病因和发展部位的不同,可分为:非牙源性囊肿(胚胎时期面突融合线内残余上皮所致)牙源性囊肿(由发育形成牙齿的组织演变)第2页,共59页,星期日,2025年,2月5日牙源性囊肿包括:非牙源性囊肿包括:尖周囊肿含牙囊肿牙源性角化囊肿残余囊肿造釉细胞瘤牙源性黏液瘤面裂囊肿颌骨巨细胞瘤第3页,共59页,星期日,2025年,2月5日尖周囊肿尖周囊肿由根尖肉芽肿或者慢性牙槽脓肿发展而来。由于慢性炎症刺激,上皮增生形成团块,当团块中央得
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