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总论

2015-08-10696660

血液病学(hematology)是以血液和造血组织主要研究对象的医学科学的

一个独立分支学科。血液系统主要由造血组织和血液组成。

【血液系统结构】

(-)造血组织与造血功能

造血组织是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾

脏、胚胎及胎儿的造血组织(图6-1-1)o

图6TT造血组织结构示意图

不同时期的造血部位不同，可分胚胎期、胎儿期及出生后三个阶段的造

血期：即中胚叶造血期、肝脾造血期及骨髓造血期。卵黄囊是胚胎期最早出现

的造血场所。卵黄囊退化后，由肝、脾代替其造血功能。胎儿第4~5个月起，

肝、脾造血功能逐渐减退，骨髓、胸腺及淋巴结开始出现造血活动，出生后仍

保持此功能。此后，血细胞几乎都在骨髓内形成。青春期后胸腺逐渐萎缩，淋

巴结生成淋巴细胞和浆细胞。骨髓成出生后造血的主要器官，当骨髓没有储

备力量时，一旦有需要额外造血，即由骨髓以外的器官(如肝、脾)来参与造

血，发生所谓髓外造血(extramedullaryhemapoiesis)

o

（-）造血细胞生成与造血调节

现已公认各种血液细胞与免疫细胞均起源于共同的骨髓造血干细胞

h（emapoieticstemcell,HSC）,自我更新与多向分化是HSC的两大特征。血

细胞的发育如彩图6-1-2所示。

血细胞生成除需要HSC外，尚需正常造血微环境及正、负造血调控因子的

存在。造血组织中的非造血细胞成分，包括微血管系统、神经成分、网状细

胞、基质及其他结缔组织，统称造血微环境。造血微环境可直接与造血细胞

接触或释放某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。

调控造血功能的体液因子，包括刺激各种祖细胞增殖的正调控因子，如促

红细胞生成素e（rythropoietin,EPO）、集落刺激因子c（olony-stimulating

factor,CSF）及白细胞介素3I（L-3）等，同时亦有各系的负调控因子，两者互

相制约，维持体内造血功能的恒。

可以根据表面抗原的特征来识别HSC。髓系的祖细胞有CD34、CD33等抗

原，淋巴系的祖细胞除CD34外，还有CD38和HLA-DR等抗原。多潜能HSC的表

面有CD34抗原，但缺乏属于各系细胞特有的抗原L（in抗原）。现在了解到

CD34’细胞占骨髓有核细胞的K,在外周血中大约是0.05%o

【血液系统疾病的分类】

血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾病（如

缺铁性贫血）。血液系统疾病分类如下。

一（）红细胞疾病

如各类贫血和红细胞增多症等。

（二）粒细胞疾病

如粒细胞缺乏症、中性粒细胞分叶功能不全P（elger-Huet畸形）、惰性白

细胞综合征及类白血病反应等。

三（）单核细胞和巨噬细胞疾病

如炎症性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。

（四）淋巴细胞和浆细胞疾病

如各类淋巴瘤，急、慢性淋巴细胞白血病，多发性骨髓瘤等。

五（）造血干细胞疾病

如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、骨

髓增殖性肿瘤以及急性非淋巴细胞白血病等。

六（）脾功能亢进

七（）出血性及血栓性疾病

如血管性紫瘢、血小板减少性紫瘢、凝血障碍性疾病、弥散性血管内凝血

以及血栓性疾病等。

血液病学除了血液系统疾病外还包括输血医学（transfusionmedicine）

o

本篇也包含输血与输血反应这一章。

【血液系统疾病的诊断】

血液病具有许多与其他疾病不同的特点，这是由血液和