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•体格检查：T36.5℃，P116次／min，R38次／
min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，
营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，
查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表
淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，
光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，
心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率116次
／min，心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听
到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听
诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏
和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见
发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存
在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。
•辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，
两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘，
肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”
心影。白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白155g
／L，红细胞数6.0×1012/L。脑电图无异常。
•（1）入院诊断及诊断依据。
•（2）患儿出现晕厥原因是什么？
•（3）治疗原则
几种常见先天性心脏病
室间隔缺损（VSD）
是先心病最常见类型，占30%。
病理解剖
1、膜周部缺损85%1、小型缺损
2、肌部缺损2、中型缺损
3、漏斗部缺损10%3、大型缺损
自然闭合率：20-50％
VSD
病理生理
LV血量少，
体循环供
RV血量多，
血不足。
肺动脉高压,
晚期持续性
青紫
(Eisenme
nger综合
征)。
VSD血液动力学
VSD血液动力学改变
肺动脉高压前肺动脉高压后
右心房左心房(肥大)
右心房左心房
分
流分
肺动脉右心室左心室(肥大)流
肺动脉
(扩张)（血量增多）（射血量减少）右心室左心室
扩张
（扩大.肥大)
高动力性肺体循环
动脉高压（混合血）
肺循环右心室体循环
(充血)（扩大）（供血不足）
梗阻型肺
动脉高压
VSD临床症状
1.缺损小（roger病）：无症状
2.缺损大：
（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)
（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、
乏力、喂养困难、气短）
（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压
迫喉返神经
（4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压
VSD临床体征
VSD
室间隔缺损VSD
辅助检查
X线：肺血增多，肺门
舞蹈，肺动脉段突出，
LV、RV增大，主动脉
弓小。
EKG：LV、RV肥大
室间隔缺损VSD
辅助检查
超声心动图：可见缺损部位、大小及分流
方向。
心导管检查：RV血氧含量高于RA，导
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