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中国儿童低级别胶质瘤诊疗指南（2024版）

为规范儿童胶质瘤的诊断和治疗，本指南将对儿童低级别胶质瘤（PLGG）的影像学评估、病理学诊断、手术、放疗和系统性治疗原则进行阐述，以供从事儿童神经肿瘤专业的医务工作者参考。

影像学评估

推荐意见1：推荐常规行TIWI、T2WI、FLAIR和T1WI增强扫描，条件允许时建议增加弥散加权成像（DWI）弥散张量成像、磁敏感加权成像、磁共振波谱和灌注加权成像等相融合的多模态MRI检查，以多维度获取肿瘤的细胞密度、与重要白质纤维束（如皮质脊束）的关系、出血、代谢、血流灌注情况等信息（证据等级：中；推荐强度：强）。

推荐意见2：颅内原发性PLGG术前常规行头MRI检查，术后72h内完成头颅MRI检查。若因出血、止血材料等干扰而无法清晰识别残留肿瘤，于术后2~3周再次进行头颅MRI检查。治疗期间至少每3个月进行1次头颅MRI检查，以评价患儿的治疗反应（证据等级：高；推荐强度：强）。

推荐意见3：脊髓原发性PLGG术前常规行脊髓MRI检查，术后72h内完成脊MRI检查。当残留肿瘤无法明确时，术后2~3周再次进行脊MRI检查。治疗期间至少每3个月进行1次脊髓MRI检查以评价治疗反应（证据等级：高；推荐强度：强）。

推荐意见4：对于肿瘤伴随囊变者，术前和术后评估时需明确是否为囊实性混合肿瘤或真性肿瘤囊变：（1）囊变位于实性成分中，呈「肥皂泡」外观；（2）囊变与实性肿瘤成分无明显分界（排除肿瘤与周围脑组织间囊腔形成以及术后残留肿瘤周围的手术残腔），或存在厚囊壁增强，亦或两者同时存在；（3）肿瘤内多发微小囊变；（4）影像上表现为大型囊变合并明显强化的附壁肿瘤结节，若囊壁无明显强化，囊变部分不计入进展评估（证据级别：高；推荐强度：强）。

外科手术原则

推荐意见10：建议术前通过多学科讨论确定手术目的和切除程度（证据等级：高；推荐强度：强）。

推荐意见11：激光间质热疗可以作为手术难以到达部位肿瘤的治疗选择（证据等级：中；推荐强度：弱）。

推荐意见12：分子病理学诊断在目前PLGG诊治和预后判断中的作用日益凸显，为获得组织标本的活组织检查术风险较低，对于肿瘤难以切除的患儿值得推荐（证据等级：中；推荐强度：强）。

放疗原则

1.放疗适应证

推荐意见13：放疗主要应用于以下患儿，（1）年龄3岁且肿瘤未全切除，伴有神经功能缺损症状；（2）肿瘤持续进展；（3）多线治疗失败的患儿。年龄≤3岁的患儿建议通过化疗延迟放疗或避免放疗（证据等级：中；推荐强度：强）。

推荐意见14：对于NF1相关视路胶质瘤，放疗不宜作为初始选择，仅在多线化疗后肿瘤未控制或进展时作为挽救性治疗手段。而对于非NF1相关视路胶质瘤，放疗可有效控制肿瘤，保留甚至改善患儿视力（证据等级：低；推荐强度：强）。

推荐意见15：对于组织病理学为弥漫性星形细胞胶质瘤或肿瘤位于中脑或丘脑的患儿，尽是放疗可能带来生存获益（证据等级：中；推荐强度：弱）。

2.放疗技术

推荐意见16：放疗技术应采用三维适形放疗或调强放疗技术（证据等级：高；推荐强度：强）。

推荐意见17：放疗定位通常使用头膜小面望配合体板进行头部体位固定，采用CT平扫模拟定位有条件的单位可采用MRI模拟定位(证据等级：中；推荐强度：强）

推荐意见18：部分儿童可能在在无法配合放疗定位的情况，可以使用镇静催眠类药物如水合氯醛或由麻醉医生行静脉麻醉（证据等级：中；推荐强度：强）。

3.放疗靶区及放疗剂量

推荐意见19：放疗靶区范围的确定需要参考术前和术后的MRI影像，PLGG的CTV通常为GTV外放10mm（证据等级：中；推荐强度：强）。

推荐意见20：PLGG的放疗总剂量通堂为4554Gy，均采用常规分割剂量1.8~2.0Gy/次（证据等级：中；推荐强度：强）。

系统性治疗原则

推荐意见21：婴幼儿PLGG未手术或手术未全切除者，不予观察，即刻开始化疗；3岁以上PLGG手术未全切除且有症状者，或随访观察期间肿瘤进展者，予以化疗（证据等级：高；推荐强度：强）。

1.一线治疗方案

推荐意见22：PLGG的一线化疗方案推荐CV方案或TPCV方案（证据等级：高；推荐强度：强）。长春花碱是PLGG的一种可选化疗方案（证据等级：中；推荐强度：弱）。不推荐在CV方案基础上联合依托泊巷（证据等级：高；推荐强度：强）。

推荐意见23：BRAF突变PLGG可以考虑采用BRAF突变抑制剂和（或）MEK抑制剂；BRAF融合PLGG不建议使用第一代BRAF抑制剂（证据等级：高；推荐强度：强）。

推荐意见24：TSC1/2基因突变的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤可以采用mTOR选择性抑制剂治疗（证据等级：高；推荐强度：强）。

推荐意见25：TRK融合阳性的PLGG可以考虑使用TRK抑制剂，如拉罗替尼和恩曲替尼（证据等级：高；推荐