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原发性胆汁性胆管炎2025

LleoA,

原发性胆汁性胆管炎是一种慢性、自身免疫性、胆汁淤积性疾病(

etal.Lancet2020;369:1915-26)。原发性胆汁性胆管炎主要影响

40岁至70岁60岁至79岁时

的女性，发病率随年龄增长而增加，在达

到高峰。在过去的20年里，男女比例从1:9逐渐上升到1:4LvT,etal.

(

JGastroenterolHepatol2021;36:1423-34;ColapietroF,etal.

ClinLiverDis2022;26:555-70)。临床特征

原发性胆汁性胆管炎的

是胆汁淤积性肝酶持续升高和抗线粒体抗体或特异性抗核抗体阳性

(HirschfieldGM,etal.JHepatol2017;67:145-72;LindorKD,

etal.Hepatology2019;69:394-419)，临床症状并不特异，故不易

(DsonJK,etal.

第一时间确诊，但伴随症状严重影响患者生活质扯y

AlimentPharmacolTher2016;44:1039-50;MontaliL,etal.J

TranslAutoimmun2021;4:100081)。临床试验表明，未来双联

的

或三联用药方案可能会达到碱性磷酸酶水平复常的新的治疗目标，并有可

能改善长期预后。

Lancet杂志千2024年9月正式发表了一篇题为«原发性胆汁性胆管炎〉〉

的综述，旨在回顾原发性胆汁性胆管炎的最新进展。在此，我们对这篇综

述的主要内容作一摘译。

流行病学：原发性胆汁性胆管炎的发病率存在性别和地域差异，受遗传和

环境等多种因素影响。与亚太地区相比，北美和欧洲的发病率更高（每十

万人－年发病：北美2.75,1.86,亚太0.84)、患病率也更高（每

欧洲

十万人－年患病：北美21.81,欧洲14.59,亚太9.82)(LvT,etal.J

GastroenterolHepatol2021;36:1423-34)。

诊断方法

－

当患者出现血清胆汁淤积酶、碱性磷酸酶或Y谷氨酰转肤酶持续或波动升

高，则应进行原发性胆汁性胆管炎的诊断评估。若患者符合以下至少两项

标准，则可确诊：有慢性胆汁淤积的生化证据