间质性肺炎确诊标准.docxVIP

一、临床诊断标准

症状与体征

进行性呼吸困难：活动后加重，干咳常见。

肺部听诊：双肺底可闻及Velcro啰音（细碎、高调的爆裂音）。

全身症状：乏力、体重下降（部分患者可能合并结缔组织病症状，如关节痛、皮疹）。

病史采集

环境暴露：如粉尘（矽肺、石棉肺）、药物（胺碘酮、化疗药）、吸烟史、宠物鸟类接触（过敏性肺炎）。

基础疾病：结缔组织病（如类风湿关节炎、硬皮病）、免疫缺陷、感染史等。

二、影像学诊断标准（高分辨率CT，HRCT）

HRCT是诊断间质性肺炎的核心依据，不同分型特征如下：

普通型间质性肺炎（UIP，特发性肺纤维化/IPF典型表现）

典型征象：

双肺基底部和胸膜下分布为主的?蜂窝状改变。

网格影（小叶间隔增厚）。

牵拉性支气管扩张。

确诊标准：符合典型UIP型HRCT表现，无需活检即可临床诊断IPF。

非特异性间质性肺炎（NSIP）

特征：双肺对称性?磨玻璃影，可伴细网格影，基底部分布较轻。

需结合病理排除其他类型。

过敏性肺炎（HP）

急性期：弥漫性磨玻璃影、小叶中心性结节。

慢性期：纤维化改变（类似UIP，但可能伴空气潴留）。

三、肺功能检查

限制性通气功能障碍：

肺总量（TLC）和一秒率（FEV1/FVC）正常或升高。

弥散功能（DLCO）显著降低（提示肺泡-毛细血管膜损伤）。

四、实验室检查

血清学检测：

自身抗体：抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、抗CCP抗体等（排查结缔组织病相关ILD）。

过敏原检测：如过敏性肺炎的血清特异性IgG抗体（如鸟蛋白抗体）。

动脉血气分析：低氧血症（活动后加重）。

五、病理学诊断（必要时）

外科肺活检（金标准）：

UIP病理特征：时相不均一的纤维化（成纤维细胞灶与瘢痕并存）。

NSIP病理特征：均一的炎症或纤维化改变。

支气管肺泡灌洗（BAL）：

细胞分类分析（如淋巴细胞增多提示过敏性肺炎或结节病）。

六、多学科讨论（MDD）

结合呼吸科、影像科、病理科和风湿免疫科专家意见，综合以下信息：

临床表现、影像特征、实验室结果、病理结果（若有）。

区分特发性（如IPF、NSIP）与继发性间质性肺炎（如结缔组织病、药物性）。

七、鉴别诊断

需排除以下疾病：

感染性肺炎（病毒、真菌、结核）。

慢性阻塞性肺疾病（COPD）。

肺水肿（心源性或非心源性）。

肺癌或转移性肿瘤。

最新指南参考

特发性肺纤维化（IPF）：依据《2022ATS/ERS/JRS/ALATIPF诊断指南》。

结缔组织病相关ILD：参考《2021EULAR/ATS指南》。

注意事项

早期诊断对延缓肺纤维化进展至关重要。

部分患者需动态随访HRCT（如3-6个月复查）观察病变演变。

基因检测：特定基因突变（如SFTPC、TERT）可能与家族性肺纤维化相关。