溶血性贫血的机理分类诊断治疗.ppt

血红蛋白降解－血管内溶血红细胞在血管内受破坏血红蛋白入血（高血红蛋白血症）血红蛋白＋结合珠蛋白(HP)↓结合物↓肝细胞吞噬→未被结合游离血红蛋白↓肾含铁血黄素尿血红蛋白尿↙↘↘（罗氏试验＋）（潜血试验＋）↙第30页，共66页，星期日，2025年，2月5日四、临床表现1、急性溶血起病急、病情重。寒战、高热、全身痛轻度黄疸茶色尿、肾衰心衰、昏迷、休克2、慢性溶血起病缓、病程长、症状轻。三大主征：贫血黄疸肝脾大尿Rous（+）第31页，共66页，星期日，2025年，2月5日五、实验室检查目的：肯定溶血的证据------有无溶血溶血的原因-------------进行分类第32页，共66页，星期日，2025年，2月5日有无溶血？

⑴红细胞破坏增加的证据⑵红细胞代偿性增生的检查⑶提示红细胞寿命缩短的检查第33页，共66页，星期日，2025年，2月5日⑴红细胞破坏增加的证据

①间胆增高②粪胆原增高③尿胆原增高①血红蛋白血症②血清结合珠蛋白减低③血红蛋白尿④含铁血黄素尿血管内溶血血管外溶血第34页，共66页，星期日，2025年，2月5日⑵红细胞代偿性增生的检查①Ret增高（5-20/50%）②末梢血中出现幼红细胞（约1%，主是晚幼红）③骨髓：幼红细胞明显增生，以中、晚幼居多。第35页，共66页，星期日，2025年，2月5日⑶提示红细胞寿命缩短的检查①红细胞形态的改变：畸形红细胞及红细胞碎片增多②吞噬红细胞现象及红细胞自身凝集反应：③Heinz小体：④红细胞渗透脆性增加：⑤放射性核素(Cr)------最可靠指标51第36页，共66页，星期日，2025年，2月5日溶血的病因检查------属于哪一类？（1）Coombs试验（AIHA）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和热变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑第37页，共66页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

AIHA：是由于机体免疫功能遭受破坏（淋巴组织感染/恶性变）而失去免疫监视，产生与自己红细胞相反应的自身抗体。抗体类型：完全抗体—冷抗体型（20OC最活跃，IgM）不完全抗体—温抗体型（37OC最活跃，IgG)第38页，共66页，星期日，2025年，2月5日★温抗体--------通过IgG的Fc段与吞噬细胞的Fc受体结合★冷抗体--------血管内溶血发生溶血半吞噬愈合后红细胞成球形脾溶血吞噬结果第39页，共66页，星期日，2025年，2月5日Coomb’sTest+抗人球蛋白血清第40页，共66页，星期日，2025年，2月5日PNH是一种由于后天获得性膜缺陷使红细胞膜对正常血清补体特别敏感而引起的一种慢性血管内溶血.机制：骨髓损伤致造血干细胞突变，形成具有膜缺陷的细胞克隆。表现特点:与睡眠有关血红蛋白尿第41页，共66页，星期日，2025年，2月5日Ham’sTest正常红细胞及其血清，加入稀Hcl，使ph值在6.6~6.8、370C下孵育1小时不发生溶血。而患者则发生——PNH第42页，共66页，星期日，2025年，2月5日正常开始溶血：0.42-0.46%完全溶血：0.32-0.34%红细胞渗透脆性试验