脑先天发育不良的影像学诊断.pptVIP

2.前脑无裂畸形holoprosencephaly是一组前脑分化、分裂障碍为特征的一组异常。类型无脑叶型半脑叶型脑叶型1、无脑叶型全前脑无裂畸形，是最严重的形式，前脑分裂过程中完全缺陷，侧脑室分离不全呈单脑室，通过导水管和第四脑室相通。丘脑融合，正常的中线结构（大脑镰、胼底体、透时隔及半球间裂）缺如2、半脑叶型全前脑无裂形，半球间裂、部分大脑镰及有关硬膜存在，单脑室及枕颞角存在，第三脑室呈雏形。3、脑叶型全前脑无裂畸形，半球间裂较浅，透明隔缺如，脑室系统形态良好，大脑镰存在。01胚胎4～8周端脑分裂障碍02大脑分裂不全或不分裂03不同程度颜面部畸形病机与病理2.前脑无裂畸形颜面部畸形：独眼；猴头；颌裂01脑完全未分裂未分裂的大脑单一的脑室丘脑、基底节融合大脑镰、半球间裂缺如02无脑叶型前脑无裂畸形---无叶前脑无裂畸形----无叶面部畸形较轻大脑部分分裂H-形单一脑室原始大脑镰，部分半球间裂丘脑、基底节融合/部分分裂12半脑叶型前脑无裂畸形----半叶前脑无裂畸形---半叶面部表现正常大脑近乎完全分裂完整的大脑镰、半球间裂分化良好的脑室丘脑、基底节分裂额叶前下份融合单支大脑前动脉12脑叶型前脑无裂畸形---叶前脑无裂畸形---叶视神经发育不全1透明隔缺如2垂体-下丘机能不全3可伴胼胝体、穹隆、漏斗部发育异常43.视隔发育不良

Septo-opticdysplasia病机与病理妊娠5～7周病理干扰视泡、视网膜节细胞分化障碍间脑前壁、前连合发育异常01CT/MRI透明隔缺如视神经、视交叉细小胼胝体发育不良02视隔发育不良T1WIT2WIABDisgenesisofthecorpuscallosum4.胼胝体发育不良10～12周：完全不发育12～20周：部分不发育20周后：萎缩机制壹贰发育顺序胼胝体发育不良所以可以见到不同类型的发育不良：1、仅有膝部。2、仅有膝部+体部。3、仅有膝部+体部+压部。发育顺序嘴部→膝部→体部→压部（10-12周）（17-20周）侧室分离，三室升高01放射状脑沟，距状/顶枕沟不汇合02血管异常：单支ACA；ICV升高03其他：脂肪瘤半球间裂囊肿ChiariⅡ04病理胼胝体发育不良01可不发育—发育不良03脂肪瘤短T1须与血液、蛋白、造影剂、脂肪鉴别，化学位移伪影有助鉴别。02脂肪瘤不能切除，有纤维，血管连接两半球。胼胝体发育不良伴脂肪瘤胼胝体发育不良伴脂肪瘤01胚胎期颈内动脉不发育或闭塞,致大脑半球不发育。病机02颈内动脉供血区脑组织为含CSF囊腔取代椎-基底动脉供血区脑组织保留病理5.积水性无脑畸形A常为宫内缺血或感染所致。B大脑半球被充满脑脊液的薄壁囊腔取代。C与重度脑积水鉴别较难、但很重要。MR上发现颅盖骨下薄层皮质组织提示为重度脑积水。积水性无脑畸形（hydranencephaly)积水性无脑畸形积水性无脑畸形积水性无脑畸形01按其发生可分为两类：脑裂性空洞脑畸形破坏性脑穿通畸形囊肿。02囊腔与脑室相通者，内衬室管膜，囊壁信号和结构同正常部分的室管膜且与之相连续，与蛛网膜下腔相通者，囊腔周围脑组织可由白质，部分灰质包绕，患侧侧脑组织可伴不同程度的发育不全。先天性脑穿通畸形囊肿先天性脑穿通畸形囊肿Dandy-Walker’s畸形小脑发育不全Chiari’s畸形B.幕下鸡冠缺如；含各种成分的硬膜膨出憩室部位——经鼻脑膨出Ⅱ.器官源性畸形

DisordersofOganogenesisA.幕上1.神经元移行异常a.无脑回畸形b.巨脑回畸形c.多小脑回畸形d.灰质异位e.脑裂畸形SupratentorialMigrationalDisordersLissencephalyPachygyriaPolymicrogyriaHeterotopiaSchizencephaly脑室带室下带中间带边缘带原始神经管（四带）01生发基底层→中间带→边缘层两个移行高潮7～11周→皮层板雏形11周～妊娠后期→皮层（6层结构）过程02神经元移行形成大脑半球的细胞，形成于侧脑室壁（始基），妊娠第八周开始向外移位，大部分在妊娠16周移行完成。部分继续至26周。这期间的任何损害均可导致脑神经元移行异常。脑裂畸形: