肺静脉异位引流课件.pptVIP

肺静脉异位引流Anomalouspulmonaryvenousdrainage分类1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD)Totalanomalouspulmonaryvenousdrainage2.部分性肺静脉异位引流(PAPVD)Partialanomalouspulmonaryvenousdrainage

1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD)左右肺静脉直接或间接同右心房相连接，使上下腔静脉和肺静脉氧合血全部回流至右心房，左心房只接受经右心房分流来的混合血。少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病发病率的1.5%~3%123心下型心内型心上型4混合型根据肺静脉引流的位置，分为4种类型：病理解剖01020304最常见，占45%~50%左右肺静脉在心房后先会合成肺静脉总干，然后再同左上腔或右上腔静脉相连。大部分通过垂直静脉与左上腔静脉相连少部分直接和右上腔或奇静脉相连心上型心上型示意图约占25%0120%肺总静脉干和冠状静脉窦相连025%肺总静脉干和右心房相连，或各肺静脉分别开口于右心房内03心内型心内型示意图心下型占20%肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔和门静脉或下腔静脉相连心下型示意图占5%~10%同时具有上述两种以上畸形02混合型01病理生理体肺循环的血全部回流至右心房，混合血大部分经三尖瓣到右室肺动脉，少部分经卵圆孔未闭或房间隔缺损进入左房，左室体循环。心脏继发改变：右房，右室扩大肥厚，肺血增多，肺动脉高压，右心衰左心房回心血少，左心房，左心室小，紫绀。无肺静脉梗阻根据房缺大小01房缺大，右向左分流大，混合血进入体循环多，紫绀较重，右心衰，肺高压出现较晚02房缺小，右向左分流小，混合血进入体循环少，紫绀较轻，但右心衰，肺高压出现早03有肺静脉梗阻肺静脉回流梗阻，导致肺淤血，水肿，易肺部感染缺氧，紫绀加重，酸碱失衡，死亡，一般很少存活1月以上梗阻部位01心上型：经垂直静脉入左上腔在肺门处受气管压迫易造成梗阻，直接入右上腔，在奇静脉入口处也可有梗阻02心下型，受膈肌或腹腔内脏器压迫引起梗阻较多见03心内型：梗阻少见，也有报道在入冠状静脉窦处发生引流梗阻04有肺静脉梗阻临床表现出生后呼吸急促，全身紫绀。肺部感染，右心衰早。心脏收缩期杂音轻，P2亢进胸片：心影大，肺纹理粗。心电图：电轴右偏，右室肥大有梗阻：0102030405临床症状与房缺相似活动后气急乏力，易肺部感染心电图：电轴右偏，右室肥大紫绀轻，心脏收缩期杂音柔和，P2分裂胸片：心脏扩大，肺充血。典型的心上型胸片心影表现为雪人征或8字型无梗阻无肺高压BDAC紫绀轻，随年龄增大出现右心衰胸片：心脏明显增大，肺动脉段突出，肺充血心脏收缩期杂音明显，P2亢进，分裂，肝大，水肿等心电图：电轴右偏，右室肥大无梗阻有肺高压01症状体征02胸片03心脏彩超04心导管心血管造影0564排CTA心血管三维成像诊断