相关性血管炎.ppt

39例患者均予以强的松1mg/kg治疗4—6周，同时给予CTX0.1--0.2mg/d口服或0.6—1.0g/月静滴6—12个月症状及实验室指标缓解后予以硫唑嘌呤，羟基氯喹，MTX，骁悉等口服6例复发患者中有2例为单用激素治疗，未用免疫抑制剂；4例患者自行停药而致复发39例ANCA相关性血管炎患者的治疗第62页，共93页，星期日，2025年，2月5日39例ANCA相关性血管炎患者的愈后第63页，共93页，星期日，2025年，2月5日39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布第64页，共93页，星期日，2025年，2月5日39例ANCA相关性血管炎死亡病例原因分析第65页，共93页，星期日，2025年，2月5日N（%）1年内〉1年活动性血管炎7（19）70感染12（32）66恶性肿瘤3（8）03心血管疾病13（35）49肾功能不全2（5）02总数371720Slotetal:SurvivalinPR3-ANCAassociatednephritis.KidneyInternational2003;63:670-677ANCA相关血管炎及预后因素第66页，共93页，星期日，2025年，2月5日MicroscopicPolyangiitis第30页，共93页，星期日，2025年，2月5日MicroscopicPolyangiitis第31页，共93页，星期日，2025年，2月5日MicroscopicPolyangiitis第32页，共93页，星期日，2025年，2月5日第33页，共93页，星期日，2025年，2月5日第34页，共93页，星期日，2025年，2月5日第35页，共93页，星期日，2025年，2月5日第36页，共93页，星期日，2025年，2月5日第37页，共93页，星期日，2025年，2月5日第38页，共93页，星期日，2025年，2月5日第39页，共93页，星期日，2025年，2月5日1.哮喘2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10%3.单发性或多发性神经炎4.非固定性肺内浸润5.副鼻窦炎6.血管外嗜酸性粒细胞浸润美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准第40页，共93页，星期日，2025年，2月5日中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等肾脏损害肺部累及P-ANCA阳性肾或肺组织活检MPA诊断第41页，共93页，星期日，2025年，2月5日PAN与MPA的区别特征 PAN MPA 受累血管类型 中及小A.小血管（Cap，(肌肉A.) 微静脉，微动脉） 肾累及 肾血管炎伴肾血管性高血压，血管瘤 ＋ － 急进性肾小球肾炎－ ＋＋ 肺病变肺出血 － ＋ 周围N.病 50－80％10－20％ 复发 ? ＋ 实验室检查 ANCA ?（20％） ＋（50－80％） HBV感染 ＋ － 异常动脉造影（微动脉痛，狭窄） ＋ － 第42页，共93页，星期日，2025年，2月5日血管炎治疗阶梯疾病第一线治疗第二线治疗第三线治疗PAN(HBV相关)PEX+抗病毒药+CSCS+PEX+CYCIVIgPANCYC+CSAZA+/-CS肾移植MPACS+CYCIVIgCSSMYC+CSWG(诱导缓解)CYC+CSMTX+