运动神经元病的护理查房.ppt

关于运动神经元病的护理查房第1页，共26页，星期日，2025年，2月5日运动神经元病-是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。定义第2页，共26页，星期日，2025年，2月5日病因病因和发病机制不清，5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意第3页，共26页，星期日，2025年，2月5日临床表现最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。第4页，共26页，星期日，2025年，2月5日检查1.脑脊液检查基本正常。2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。4.头、颈MRI可正常。第5页，共26页，星期日，2025年，2月5日诊断根据本病的临床特点，缓慢进展的上、下运动神经元性瘫痪，既有肌萎缩，又伴有肌束颤动，而无感觉障碍，肌电图显示下运动单位病变，而外周神经传导速度正常，典型病例诊断并不十分困难。第6页，共26页，星期日，2025年，2月5日治疗1.维生素E和维生素B族口服。2.辅酶肌注，胞二磷胆碱肌注等治疗，可间歇应用。3.针对肌肉痉挛可用安定，口服，氯苯氨丁酸，分次服。4.可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。5.近年来，随干细胞技术的发展，干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可缓解并改善病情。6.患肢按摩，被动活动。7.蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。8.吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。9.呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。10.防治肺部感染。第7页，共26页，星期日，2025年，2月5日患者斯某，男，63岁。四月前发现右手肌萎缩，行肌电图检查诊断为“运动性神经元萎缩”，住院11天后出院。两个月前患者出现咳嗽咳痰，痰量较多，不易咳出，低热。住院后好转出院。患者右上肢、下肢肌无力，入院行康复治疗后24天，患者出现呼吸困难，咳嗽咳痰，痰量较多，不易咳出。于2014-5-20行气管插管，2014-6-2行气管切开。病史汇报现病史现为进一步诊治于2014-6-5收入我科。第8页，共26页，星期日，2025年，2月5日健康状况：一般传染病史：否认肝炎史、否认结核史。手术史：1989年“行阑尾切除术”2007年因冠心病植入支架2根。外伤史：2013年2月摔倒致右侧小腿、踝关节骨折。输血史：否认输血史。过敏史：否认食物、药物过敏史。预防接种史：不详。既往史病史汇报第9页，共26页，星期日，2025年，2月5日06-05患者神志清、精神可，痰量较多，不易咳出。呼吸机辅助呼吸，持续气道湿化。给予抗炎、补液、营养等对症治疗。06-06患者一般情况尚可，双肺呼吸音清，可闻及痰鸣音，使用IPPV模式。四肢机体肌力下降，左上3级、左下0-2级、右侧肢体肌力0-1级，四肢腱反射消失。患者体温：37.8℃.06-07患者血钾偏低，予以补钾治疗，纠正低钾血症。第10页，共26页，星期日，2025年，2月5日06-08患者体温：37.9℃.P：158次/分，R：21次/分BP：145/79mmhg，患者突发心慌胸闷，胸痛，伴呼吸困难，言语不清，查体合作，淋漓出汗，立即给予可达龙300mg，硝酸甘油20mg柴胡,安痛定个2ml肌注,请综合心脏内科会诊后，指示维生素B1100mg肌注,继续抗炎06-09患者今日行腰椎穿刺06-12继续先前治疗第11页，共26页，星期日，2025年，2月5日肌力分级一般均将肌力分为以下六级0级完全瘫痪不能作任何自由运动。Ⅰ级可见肌肉轻微收缩。