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重症肌无力的定义
由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体
（AchR）抗体和肌肉特异性激酶（MuSK）
抗体，并在补体的参与下，作用于NMJ处的
AchR或MuSK，使后二者的结构和功能受
损，引起传导功能的安全阀下降，造成受累
骨骼肌的易于疲劳。
极少部分MG可自发缓解，但95％的
MG患者必需免疫治疗才能使症状近期
缓解
重症肌无力的治疗目标
MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代，因此，治疗目标应该是：
010203
使眼症状、
四肢肌无力、
预防上述症回归正常的
吞咽困难及
状的复发社会生活
呼吸困难的
诱导缓解
MG治疗的基本指南
l治疗的主要靶器官是胸腺
l针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生
○以根治性免疫疗法为中心，长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生为目标（免疫抑制治疗）
○将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除（血浆交换疗法）
○恢复突触传递功能辅助药应用（抗乙酰胆碱酯酶药）
○对胸腺异常者行胸腺切除术
胸腺切除术
胸腺切除术的适应证
胸腺瘤是绝对适应证
非胸腺瘤MG
0102
全身型MG，不论严重程度，病眼肌型患者的AchR抗体测定高
程长短及性别均可适应，但病程效价或/及向全身型过渡者
短则疗效较好
0304
10岁以下儿童，由于发病背景可老年患者，手术对年龄并不制限，
能不同，通常不主张行胸腺切除主要应根据全身状态作为主要参
术，应首选糖皮质激素疗法，只考条件
有在激素及胆碱酯酶抑制剂无效
时才可能考虑手术治疗
一组470例MG行胸腺切除术统计资料
015％术后一个月内恶化
02术前有延髓麻痹组20％术后恶化，其中
9％发生肌无力危象
03术后无延髓麻痹组10％术后恶化，其中
肌无力危象仅2％
胸腺切除术的二种手术方式比较
经胸骨切开胸腺摘除内窥镜下胸腺摘除
术
优点1、手术时间短1、出血量少
2、手术操作容易2、胸廓术后创伤小
3、术后疼痛少
缺点1、出血量多
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