项目十骨髓增生异常综合征.pptVIP

骨髓增生异常综合征的FAB分型亚型原始粒细胞骨髓中环形铁粒幼细胞（％）外周血单核细胞（×109／L）Auer小体血象骨髓象RA＜1％＜5％＜15不定（－）RARS＜1％＜5％＞15不定（－）RAEB＜5％5％～20％±＜1（－）RAEB-t＞5％20％～30％±＜1（±）CMML＜5％5％～20％±＞1（－）项目十骨髓增生异常综合征任务20MDS骨髓象分析骨髓增生异常综合征(MDS)是一组后天获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，外周血任一系或两系或全血细胞减少，骨髓中常有一系、二系或三系的形态异常。造血功能障碍性贫血(AA)是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏，导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。临床特点年龄及性别50岁以上的老年人好发，男多于女。病因多为原发性；少数为继发性，与烷化剂、放射性核素、含苯的有机溶剂、氯霉素及乙双吗啉等密切接触有关。主要表现难治性的慢性进行性血细胞减少，以贫血为主，病程中可出现感染和出血。转归1/3以上的病人发展为急性髓系白血病。一、概述MDS是一组造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成发生质与量的异常。特点外周血常有全血细胞减少骨髓可见病态造血部分患者可转变为急性白血病根据发病原因分为原发性MDS：无明确发病原因，多见继发性MDS：有明显发病原因，如长期接触苯，接受烷化剂治疗等。病因尚未被阐明。发病相关因素有：电离辐射，高压电磁场，烷化剂，苯，染发剂等病因和发病机制确切发病机制不明，有关研究结果：细胞遗传学异常：40%-60%。早期MDS（RA/RAS）发生率相对较低（15-30%），且多为单一异常；晚期MDS发生率高（45-60%)，且复杂异常（≧3种）增多。常见染色体异常5q-，+8，-7，7q-，9q-，20q-2.癌基因与抑癌基因的异常Ras家族基因突变：3-40%，以N-Ras基因突变最为常见。p15抑癌基因失活：30-50%p53基因失活：5-10%3.造血干祖细胞增殖分化异常CFU-GM,CFU-E,BFU-E,CFU-Mk集落数明显减少，CFU-GM集簇增多。三、MDS的分型1982年FAB协作组作组正式提出，根据血液学改变特点分为5型。FAB分型血象骨髓象（1982年）（原始细胞）（原始细胞）难治性贫血（RA）1%5%RefractoryanemiaRA伴环状铁粒幼细胞（RAS）1%5%RAwithringsideroblasts环状铁粒幼≥15%RA伴原始细胞过多（RAEB）5%5~20%RAwithexcessblasts转化型RAEB（RAEB-T）≥5%20~30%RAEBintransformation可有Auer小体慢性粒单细胞白血病（CMML）5%，单核细胞5~20%chronicmyelo-monocytic1.0×109/LleukemiaMDS的FAB分型及各型特点类型血象骨髓象RA原始细胞1%原始细胞5%环形铁粒幼细胞15%RARS原始细胞标准同上原始细胞标准同上，环形铁粒幼细胞≥15%RCMD原始细胞标准同上，无Auer小体原始细胞标准同上，另有粒系和/或巨核细胞病态造血RAEB-Ⅰ原始细胞5%，无Auer小体原始细胞5％-9％RAEB-Ⅱ原始细胞5%-19%,可有Auer小体原始细胞10％-19％MDS-U原始细胞无或极少，无Auer小体单系病态造血：髓系之一，原始细胞5％，无Auer小体5q-综合征原始细胞5％原始细胞5％，无Auer小体，单独del(5q)染色体异常WHOMDS分型标准四、临床表现单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发