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1个月前又出现下腰部及双髋关节疼痛,伴发热,就诊于鹿泉县医院,拍腰椎间盘CT:轻度膨出,给予输液及口服中药治疗约2周,症状略减轻;后又出现双肩关节疼痛,间断有发热,于故城县中医院拍颈椎间盘CT平扫未见明显异常;10天前就诊于省二院,做胸片及PPD均正常。后又于故城县医院化验血常规示:Hb109g/L、PLT70×109/L;肝肾功能示AST72U/L;腰椎MRI未见明显异常;腰穿脑脊液未见明显异常。给予治疗(具体不详)后症状无缓解,体温最高达38.5℃以上。门诊以“脊柱关节病?”收入院。入院后当天血常规:HGB111g/L,PLT9×109/L;遂予第二天复查血常规:HGB96g/L,PLT6×109/L;生化:ALT43U/L,AST418U/L,TBIL71.7umol/L,DBIL37.6umol/L,ALKP410U/L,γ-GT66U/L,CK847g/L,LDH3861U/L转入血液科后:右侧髂后骨穿示骨髓坏死,后多次多次骨穿均干抽,胸骨穿刺同样干抽,但涂片可见原始淋巴细胞(因干抽未行免疫分型)。诊断为急性淋巴细胞白血病合并骨髓坏死。给予VDLP方案化疗,体温正常,骨痛消失,血清酶学下降,复查骨髓完全缓解。中枢神经系统:头晕、头痛、喷射性呕吐、颈项强直、抽搐和昏迷、颅神经症状等。无痛性睾丸肿大其他:心、肺、消化道、泌尿道…白血病浸润的表现(2)3.维生素K依赖型凝血因子异常维生素K依赖型凝血因子:FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ原因:合成障碍:肝病,是肝实质受损的敏感指标吸收不良:多由肠道疾病引起,如肠瘘、广泛小肠切除、胆道梗阻、长期肠外营养、广谱抗生素口服抗凝剂:双香豆素类抗凝药能能阻碍依赖VitK的谷氨酰胺残基r羧基化新生儿出血症:治疗:积极控制原发病;补充维生素K1新生儿出血表现为生后2-3天脐带残端出血、胃肠出血、血尿实验室检查:PT明显延长,APTT也可延长,但TT正常预防:易发生VitK缺乏者,应预防性给予VitK1临床表现:皮肤粘膜出血,术后出血不止。4.弥漫性血管内凝血(DIC)DIC是一种常见的临床急症,它发生在许多严重疾病的基础上或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统,导致微循环发生弥漫性微血栓形成,继之发生纤维蛋白溶解亢进的综合症。01一过性高凝期02消耗性低凝期03纤维蛋白溶解亢进期DIC的临床分期恶性肿瘤手术及创伤全身各系统疾病感染性疾病病理产科医源性疾病易发生DIC的基础疾病01出血倾向02休克03栓塞04微血管性溶血DIC的临床表现01临床表现02实验室检查DIC的诊断存在易引起DIC的基础病有下列两项以上的临床表现:多发性出血倾向;不易用原发病解释的微循环衰竭或休克;多发性微血管栓塞的症状、体征,如皮肤皮下粘膜栓塞性坏死,以及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能不全。抗凝治疗有效。DIC的诊断标准-临床表现:DIC的诊断标准-DIC的实验室检查DIC实验室检查要求:快速,一般应于2小时内出报告;目前大多数实验室检查缺乏特异性,因此实验室检测意义应密切结合临床,综合分析。血凝检查正常值生理波动范围较大,在DIC不同阶段实验检测结果也有差异,因此动态观察对DIC的诊断价值大。下列几项中同时有三项以上异常时考虑DIC01血小板低于100×109/L或呈进行形下降(肝病、白血病血小板小于50)02血浆纤维蛋白原含量小于1.5g/L或进行性下降或大于4g/L(白血病及其他恶性肿瘤小于1.8g/L,肝病小于1.0g/L)033P实验阳性或血浆FDP大于20mg/L(肝病FDP大于60mg/L),或D二聚体水平升高。04PT(凝血酶源时间)缩短或延长3s以上或呈动态变化(肝病延长5s以上)05AT-Ⅲ活性降低(不适用于肝病)输注大量库存血引起的血凝障碍输注大量库存血可引起稀释性血小板和凝血因子减少枸橼酸造成低钙,加重出血。处理:补充凝血因子、血小板、钙剂血常规指标的解读010204血小板:数量红细胞:血红蛋白、红细胞体积、网织红白细胞:数量、分类血常规关注的项目白细胞减少白细胞增多白细胞分类异常一、白细胞疾病01020304生理因素:不同时间数值不同;冬季高于夏季;活动、妊娠引起白细胞增高。采血部位:静脉血稳定检测方法:自动血细胞计数误差小。分布:循环池、边缘池影响白细胞数量的因素白细胞减少症:WBC4.0×109/L01临床表现:易感染。感染的危险与白细胞减少的程度及持续时间正相关04粒细胞减少症:N2.0×109/L02粒细胞缺乏症:N0.5×109/L03白细
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