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重症肌无力DiseasesofNeuromuscularJunctionmyastheniagravis；MG南大医学院附属南京鼓楼医院神经内科——罗辰颖2015年8月
重症肌无力的概念重症肌无力(MyastheniaGravis,MG)是主要累及神经肌肉接头(NeuroMuscularJunction,NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(Acetylcholine,AChR)，主要由乙酰胆碱受体抗体(AcetylcholineReceptor,AChRAb)介导、细胞免疫(Cell-mediatedImmunity,CMI)依赖性、补体参与的自身免疫性疾病(AutoimmuneDisease,AID)。
发病机制
AChRAbAChAChR正常MG发病机制
流行病学人群发病率8~20/10万患病率约50/10万20~40岁常见,40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:50~60岁MG患者多见家族性病例少见
临床分型Osserman分型〔被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。又称成人型〕
??????I型：眼肌型〔15-20%〕，仅眼肌受累。愈后佳。
??????IIA型：轻度全身型〔30%〕，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。早期治疗，愈后好。
??????IIB型：中度全身型〔25%〕，骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。
临床分型III型：重症急进型〔15%〕，病症危重，进展迅速，在数周至数月内到达顶峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。?????IV型：迟发重症型〔10%〕，病症同III型，但从上述I型开展为IIA型、IIB型，经2年以上的进展期逐渐开展而来。?????Ⅴ型肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。
临床分型儿童性少年型8%：以单纯眼肌型多见先天型1%：婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，病症严重新生儿型1%：48小时出现病症，持续数日～数周，逐步改善至痊愈
临床表现1、大多起病隐袭。首发病症多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累，双侧眼病症多不对称。10岁以下小儿，眼肌受损较为常见。???
临床表现2、主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转；病症呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。????受累肌肉常明显地局限于某一组，如：眼肌〔上睑下垂，斜视复视，眼球运动受限瞳孔括约肌不受累〕面肌〔皱纹减少,表情困难,闭眼示齿无力〕延髓肌〔饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑鼻音〕颈肌等〔转颈、抬头困难〕????肢体无力很少单独出现，一般上肢重于下肢，近端重于远端。??
临床表现4、呼吸肌、膈肌受累，可出现咳嗽无力、呼吸困难。心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。???5、患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，即为危象。???发生危象后，如不及时抢救可危及病人生命。危象是重症肌无力死亡的常见原因。
临床表现肌无力危象及其分型肌无力危象胆碱能危象反拗性危象概念ChEI缺乏ChEI过量ChEI不敏感瞳孔大少正常或偏大出汗少多多少不定流涎无多少腹痛、腹泻无明显无肌肉抽动或跳动无常见无对抗胆碱酯酶药物良好加重不定
辅助检查1.胸部X线CT平扫胸部CT(纵隔窗)胸腺瘤可发现胸腺瘤40岁以上患者常见
辅助检查2.电生理检查约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反响(神经肌
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