长QT间期综合征.pptVIP

运动使心率提高，S组QT缩短较H组及正常对照组明显。临床观察也发现，H组在情绪或体力应激情况下较多发生晕厥或心脏事件，而S组者较多在安静或睡眠时发病。两组经钠通道阻滞剂美西律治疗后，S组QT、QTc显著缩短（P005），而H组未见明显改变（NS）。复极内在异常学说-离子通道病防止心律失常性晕厥防止心脏性猝死治疗目的01β阻滞剂起搏治疗左侧颈胸交感神经切断术治疗方法02治疗1β受体阻滞剂为首选有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。2适用于有晕厥发作或猝死存活史者及无症状的高危家族成员。3剂量应用足，以保证足以竞争性地阻断心脏的β肾上腺素能受体。4经持续足量β阻滞剂治疗后，病死率可降低至6%，而未经治疗者病死率高达50%。β阻滞剂值得注意的是β阻滞剂对QTc间期并无明显作用，主要是通过降低体力活动或情绪激动介导的肾上腺素能应激而发挥作用。β阻滞剂作用可通过运动试验加以评价，以保证运动最高心率低于130bpm。β阻滞剂β阻滞剂对于部分因呼吸系统疾病、心动过缓、低血压、或中枢神经系统副作用不能继续使用β阻滞剂的敏感患者，仍可在密切观察下慎用小剂量心脏选择性β阻滞剂。钾通道开放剂及补钾：Nicorandil对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短ＱＴ间期，抑制触发活性和TdP。补钾——LQT2。钠通道阻滞剂：ＬＱＴ３针对离子通道的治疗目前应用较多。电池能量的限制和电极放置成为问题常推荐用于Β受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者；Β受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。心房起搏（AAI）、心室起搏（VVI）和双腔起搏（DDD）在疗效上并无显著差异，但多数学者主张采用DDD作为永久起搏方式。3214起搏：β受体阻滞剂的辅助起搏治疗21动物实验和临床研究发现，刺激左侧交感神经或切断右侧交感神经可引起QT延长、T波改变和室性心律失常。左侧心交感神经切断术通过纠正交感神经失衡，提高室颤阈值和减少局部去甲肾上腺素释放，而达到预防心律失常的目的。左侧颈胸交感神经切断术ABC左侧颈胸交感神经节切断术高位胸左侧交感神经节切断术左星状神经节切断术左侧心交感神经切断术的手术方式：左侧颈胸交感神经切断术比较而言，第三种是比较理想的手术方式。对β阻滞剂无效或因副作用不能使用β阻滞剂的患者，应行高位左侧颈胸交感神经节切除术。如能耐受，术后应继续使用β阻滞剂治疗。左侧颈胸交感神经切断术对于反复发作的尖端扭转性室速和室颤的患者，应同时应用β阻滞剂、起搏和交感神经节切除术三联治疗。即使如此，仍有约5%的患者出现发作性恶性心律失常。对这类患者应采用植入型心律转复除颤器（ICD）。禁用延长心室复极有关的抗心律失常药综合治疗急性发作治疗TdP发作时的转复：硫酸镁：2gIV,2-4mg/minivgtt补钾：用于同时低钾者，尤其考虑为LQT2型者。临时起搏：90-110bpm,预防TdP短阵复发TdP发作为间歇依赖型：异丙肾上腺素TdP已转ＶＦ＿电除颤无症状者的治疗：有不同意见，40岁以下确诊者治疗．有症状而未治疗的患者平均5年的随访发现，病死率约为每年5%。有症状而未治疗的患者首次晕厥发作一年内的病死率甚至超过20%。有症状而经积极治疗者，病死率每年1.3%。010203预后01先天性耳聋02晕厥03女性04恶性快速心律失常05抗肾上腺素能治疗06左侧交感神经切除术独立预测因素先天性耳聋、晕厥、女性、恶性快速心律失常与显著高发生率的晕厥和（或）猝死密切相关。01先天性耳聋是最有力的预测因素，它可使心脏事件的危险性增高10倍。β受体阻滞剂使心脏事件的危险性降低50%。左交感神经节切除术使心脏事件的危险性降低75%。二者合用，则可进一步使其降低90%。02030405独立预测因素预防01Holter和运动试验未发现心律失常的本征患者，日常生活一般不受限制，但应避免从事竞技性的体育运动。青春期的患者尤应避免体力活动和情绪激动的刺激。应尽量避免突然声音刺激如闹钟、门铃、电话、汽笛等，以及与响亮声音有关的活动如打猎、摇滚乐等。02预防1行外科手术时，应尽量采用局麻或区域麻醉。局麻中应避免加用肾上腺素，同时应使用大量的镇静剂。本征患者对有拟交感神经或QT间期延长作用的药物尤为敏感。几种抗生素如红霉素、复方新诺明、氨苄西林等均可使健康人QT间期延长，并使本征患者的复极障碍加重。因此在选用药物时应极为慎重。2获得性长QT间期综合征概念由药物、心力衰竭、心肌缺血、心动过缓或者代谢异