胆汁淤积共识.pptVIP

胆汁淤积性肝病相关定义胆汁淤积是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理过程。可分为肝内、肝外胆汁淤积；肝细胞性与胆管性胆汁淤积。胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括PBC、PSC、PBC-AIH重叠综合症、ICP与药物性胆汁淤积性肝病等。胆汁淤积的生化学标准：AKP1.5ULN并且γGT3ULN。胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。

胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞Hering管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁组分摄取异常：如转运蛋白异常。肝实质病变导致胆汁成分转化异常胆汁排泌异常，如ATP酶功能异常等胆汁流异常，如细胞骨架异常等胆管损伤，如PBC等各种因素导致胆管梗阻

胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管Hering管肝细胞胆汁炎症,药物酒精,胆酸激素…PBC,PFICBRIC,ICP囊性纤维化PSC胆石肿瘤PFIC:家族性进展性肝内胆汁淤积BRIC:良性复发性肝内胆汁淤积ICP:妊娠肝内胆汁淤积

慢性肝病伴肝内胆汁淤积(IHC)发生率BortoliniMetal.DrugInvest1992;4:83-89;IHC发生率％0204060804354肝硬化6732533555原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎药物相关性肝炎自身免疫性肝炎酒精性肝炎慢性肝炎N＝2520

肝内胆汁淤积的诊断流程确定存在胆汁淤积疾病诊断

肝内胆汁淤积的诊断流程查找病因，排除肝外胆汁淤积疾病诊断

肝内胆汁淤积的诊断流程完善相关检查，如自身抗体及病毒性肝炎指标等进一步查找病因疾病诊断

肝内胆汁淤积的诊断流程根据患者情况选择，进一步排查胆汁淤积的病因，如AMA阴性PBC，SC疾病诊断

肝内胆汁淤积的诊断流程进一步病因诊断，如PSC与IAC、继发性SC鉴别等疾病诊断

常见胆汁淤积性肝病的治疗原发性胆汁性肝硬化〔PBC〕PBC-AIH重叠综合征原发性硬化性胆管炎〔PSC〕妊娠期肝内胆汁淤积〔ICP)药物性胆汁淤积性肝病病毒性肝炎导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积

原发性胆汁性肝硬化〔PBC〕

PBC的诊断标准PBC诊断需至少符合以下3条标准中2条以上：1.存在胆汁淤积的生化学表现，主要为AKP水平升高；2.特异性自身抗体：⑴AMA滴度1:100(国内标准)，阳性率超过90%；AMA对于诊断PBC的特异性超过95%；⑵M2型AMA〔抗PDC-E2〕；⑶特异性ANA抗体：抗Sp100或gp210抗体。3.组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。

PBC的治疗1.UDCA：13-15mg/kg/d长期治疗，FDA唯一批准药治疗。疾病早期或治疗1年后取得生化学应答患者预后较佳〔Paris/Barcelona〕；标准方案治疗超过10～20年可提高长期生存率。2.尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于PBC治疗。3.符合指征患者可考虑肝移植。

UDCA治疗对PBC患者长期生存期影响的前瞻性队列研究

PBC的治疗1.UDCA：13-15mg/kg/d长期治疗，FDA唯一批准药治疗。疾病早期或治疗1年后取得生化学应答患者预后较佳〔Paris/Barcelona〕；标准方案治疗超过10～20年可提高长期生存率。2.尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于PBC治疗。3.符合指征患者可考虑肝移植。

PBC-AIH重叠综合征

PBC-AIH重叠综合征的参考诊断标准EASL.JHepatol.2009.

PBC-AIH重叠综合征的治疗一旦确诊PBC，就应当注意是否存在PBC-AIH重叠综合征，因为对治疗方案存在重要影响〔10%〕治疗方案：⑴联合应用UDCA和激素，药物剂量UDCA标准剂量联合强的松初始剂量0.5mg/kg/d；⑵开始单独使用UDCA治疗，如没有到达生化应答〔3个月ALT2ULN,IgG16g/L〕，再加用激素。⑶长期应用激素患者可联合其他免疫抑制剂以减少激素用量。

原发性硬化性胆管炎〔PSC〕

PSC的诊断同时存在：⑴胆汁淤积的生化学指标升高〔ALP、rGT〕；⑵MRCP或ERCP显示特征性的胆管改变：多发狭窄与节段性扩张，并排除继发性因素导致。如存在典型临床、生化学与组织学改变，但无典型影像学改变，可考虑诊断小胆管PSC。ChapmanR,etal.hepatology.2010

PSC的治疗1.强调PSC相关IBD、代谢性骨病、胆管癌的监测与治疗；2.尚无证据说明UDCA对PSC患者有治疗获益；3.合并AIH患者可考虑激素与免疫抑制剂治疗；4.存在胆总