溶血性贫血护理查房.ppt

关于溶血性贫血护理查房第1页，共37页，星期日，2025年，2月5日溶血性贫血(HemolyticAnemia)红细胞破坏速率增加超过骨髓造血的代偿能力发生贫血在骨髓造血的代偿范围内虽有溶血但不贫血溶血性疾病(HemolyticDisease)概念第2页，共37页，星期日，2025年，2月5日概念指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。主要特点：贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。骨髓有相当于正常造血能力6~8倍的代偿能力，因此当红细胞破坏增加，但骨髓造血功能可以代偿时可不出现贫血，称为溶血性疾病。第3页，共37页，星期日，2025年，2月5日临床分类遗传性红细胞膜结构与功能缺陷遗传性红细胞内酶缺乏遗传性血红蛋白病获得性细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常-PNH感染因素化学因素物理因素免疫因素机械因素RBC外部因素RBC内部异常第4页，共37页，星期日，2025年，2月5日血管外溶血：由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫等。血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，血红蛋白直接进入血浆。如血型不合输血后溶血、输注低渗液体、PNH。临床分类－按溶血部位分类第5页，共37页，星期日，2025年，2月5日发病机制珠蛋白异常红细胞酶缺陷非免疫性因素免疫性因素红细胞膜异常RBC易于破坏寿命缩短血管内溶血血管外溶血异常红细胞破坏的场所及其清除造血功能代偿性增强骨髓转换髓外造血第6页，共37页，星期日，2025年，2月5日红细胞膜支架异常红细胞膜对阳离子的通透性改变红细胞膜上吸附有抗体或补体红细胞膜化学成分改变发病机制－红细胞膜异常RBC内在缺陷第7页，共37页，星期日，2025年，2月5日发病机制－红细胞酶缺陷约90%葡萄糖通过糖酵解途径代谢，产生ATP，为维持红细胞膜功能和各种生物反应提供能量，其代表为丙酮酸激酶缺乏症有5%-10%葡萄糖通过磷酸己糖旁路途径代谢，此为红细胞产生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH)唯一来源。NADPH是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。还原型谷胱甘肽是保护细胞免受氧化损伤的重要生理物质，其代表为G6PD缺乏症。某些嘌呤及嘧啶代谢酶异常可引起溶血性贫血，如嘧啶5’核苷酸酶缺乏症及腺苷酸激酶缺乏症等RBC内在缺陷第8页，共37页，星期日，2025年，2月5日包括珠蛋白肽链结构异常（异常血红蛋白病）或肽链合成异常（珠蛋白生成障碍性贫血）。异常血红蛋白在红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵体，造成红细胞变形性降低。发病机制－珠蛋白异常RBC内在缺陷第9页，共37页，星期日，2025年，2月5日温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统内被破坏或清除。冷抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破坏发病机制－免疫性因素第10页，共37页，星期日，2025年，2月5日血型不合输血亦造成血管内溶血发病机制－免疫性因素第11页，共37页，星期日，2025年，2月5日发病机制－免疫性因素新生儿溶血病第12页，共37页，星期日，2025年，2月5日物理和创伤因素，如人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症及烧伤等。生物因素，如疟疾、黑热病、败血症等。化学因素，某些可通过氧化或非氧化作用破坏红细胞。其他，如获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常-PNH。发病机制－非免疫性因素FibrinDirectionofbloodflow第13页，共37页，星期日，2025年，2月5日发病机制－异常红细胞破坏的场所血管内溶血发生于血循环中起病急，常有全身症状可伴有血红蛋白血症（hemoglubinemia）血红蛋白尿（hemoglubinuria）含铁血黄素尿（hemosiderinuria）第14页，共37页，星期日，2025年，2月5日血管外溶血：由单核-吞噬细胞系统，主要是脾破坏RBC。起病较缓，可引起脾大。无效性RBC生成（IneffectiveErythropoiesis)：骨髓内幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏。ExcessmembranecholesterolRBCinclusionsSenescentRBCComplementcoatedRBCAntibodyco