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几种儿童关节炎分类的比较ACR EULAR ILAR幼年类风湿关节炎(JRA)幼年慢性关节炎(JCA)幼年特发性关节(JIA)全身型 全身型 全身型多关节型 多关节型 多关节型(RF-)(RF+)少关节型 少关节型 少关节型持续型扩展型幼年银屑病关节炎 幼年银屑病关节炎幼年强直性脊柱炎 附着点炎症相关关节炎未分化关节炎
概念幼年类风湿关节炎(JuvenileRheumatoidArthritis,JRA)是指以慢性关节炎为主要特征的一类疾病,依临床表现不同分为三种类型
概念起病年龄16岁?关节炎:关节肿胀/积液,或存在下列体征中的两项或两项以上?活动受限?关节触痛?关节活动时疼痛?关节表面皮温增高
?关节炎6周?除外引起关节炎的其他原因
病因及发病机制病因不明确?遗传的易感性?外源性,环境因素的诱发
病因及发病机制遗传因素:一些特殊的人类白细胞抗原的亚型与
本病的易感性有关?诱因:病毒感染,特殊的自身抗原(II型胶原)。
外伤、环境影响、心理刺激等?某些免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、选择性IgA
缺乏症及先天性低补体血症患儿易患本病?免疫调节异常:抗体、细胞因子等
病理改变?慢性非化脓性滑膜炎——特征。?滑膜充血、水肿,淋巴细胞和浆细胞浸润。
?关节积液。?滑膜增厚形成绒毛突出于关节腔中,滑膜绒毛增生与关节软骨粘连而形成血管翳。?软骨被吸收,软骨下骨质被侵蚀,随之关节腔狭窄,关节面相互粘连,引起关节强直、畸形或脱位。?受累关节附近可发生腱鞘炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。
分型根据起病6个月的表现分型:?多关节型 (RF阴性)(RF阳性)?少关节型持续型、扩展型
?全身型
全身型(Systemiconset,SOJRA)可发生于任何年龄,但以5岁以前略多见。
?无明显性别差异?本型的特点为:起病多急骤,伴有明显的全
身症状
全身型(Systemiconset,SOJRA)发热:弛张型高热是此型的特点,弛张型高热持续2周以上?皮疹:也是此型典型症状,其特征为于发热时出现,随着体温升降而出现或消退?关节症状:关节痛或关节炎也是本病的主要症状之一,发生率在80%以上
全身型(Systemiconset,SOJRA)肝脾及淋巴结肿大:约半数病例有肝脾肿大,多
数患儿可有全身淋巴结肿大?胸膜炎及心包炎:约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎,心肌也可受累,少数患儿可有间质性肺炎
多关节型(Polyarticularonset)受累关节在5个或以上:RF阳性组RF阴性组?女孩多见。可累及大关节、小关节、颈椎、颞颌关节、髋关节等?关节症状反复发作,最终发生强直变形,关节附近肌肉萎缩?此型中有1/4患儿类风湿因子阳性,最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能
生长迟缓
少关节型(Pauciarticularonset)受累关节不超过4个:持续性少关节炎型扩展性少关节炎型,20%?女孩多见,常于4岁以前起病?膝、踝、肘或腕等大关节
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