肝内胆汁淤积的诊断步骤与治疗要点.ppt

PBC和AIH临床特征区别自身免疫性肝炎原发性胆汁性肝硬化AIHPBC年龄中年女性中年女性抗原HLA-DR4HLA-DR8自身免疫性抗体检测抗核抗体?ANA抗线粒体抗体AMA抗平滑肌抗体?ASMA生化检查检查↑血清IgG↑血清IgM胆酶升高并发症各种自身免疫性疾病干燥综合征类风湿关节炎慢性甲状腺炎硬皮病治疗类固醇激素TUDCA,UDCA肝移植用药禁忌类固醇激素第30页，共42页，星期日，2025年，2月5日关于肝内胆汁淤积的诊断步骤与治疗要点第1页，共42页，星期日，2025年，2月5日慢性肝病伴肝内胆汁淤积（IHC)发生率M.Bartolini,IP.Almasio,et,al.MulticentreSurveyofthePrevalenceofIntrahepaticCholestasisin2520ConsecutivePatientswithNewlyDiagnosedChronicLiverDisease.DrugInvestigation4(Suppl.4):83-89,1992第2页，共42页，星期日，2025年，2月5日胆汁淤积发生机制第3页，共42页，星期日，2025年，2月5日BA健康志愿者(nmol/L)胆汁淤积患者(nmol/L)CDCA257±5684±60TCDCA120±2216578±4370GCDCA776±11228535±5734CA182±83173±137TCA180±4754487±13419GCA233±5656222±15714UDCA138±2520±11TUDCA5±175±22未妊娠妇女妊娠妇女正常胆汁淤积(n=20)(n=38)(n=39)总胆汁酸(μmol/L)5.7±0.46.6±0.362.1±8.2胆酸的比率甘氨酸/牛磺酸1.6±0.21.4±0.10.8±0.1初级胆酸/次级胆酸1.8±0.12.0±0.17.1±0.7三羟基胆酸/二羟基胆酸0.5±0.10.6±0.12.4±0.2胆酸/鹅去氧胆酸0.9±0.11.1±0.14.0±0.3胆汁酸潴留是胆汁淤积的共同病理机制未妊娠妇女、妊娠妇女、妊娠期肝内胆汁淤积患者的血清胆汁酸比例构成健康志愿者和肝外胆汁淤积患者的血清主要胆汁酸比例构成第4页，共42页，星期日，2025年，2月5日常见慢性肝内胆汁淤积的分类慢性肝内胆汁淤积原发性胆汁淤积继发性胆汁淤积■原发性胆汁性肝硬化(PBC)■原发性硬化性胆管炎(PSC)■IgG4相关胆管炎(IAC)■ABCB4基因突变■进?行?性?家?族?性?肝?内?胆?汁?淤?积(PFIC)■妊娠期肝内胆汁淤积(ICP)■酒精性肝病(ALD)■非酒精性脂肪肝(NAFLD)■慢性病毒性肝炎■药物性肝损伤（DILI)继发性硬化性胆管炎（SSC)ChristophJüngst,ThomasBerg,JunCheng,RichardM.Green,JidongJia,et,al,Intrahepaticcholestasisincommonchronicliverdiseases,EurJClinInvest.?2013Oct;43(10):1069-83.第5页，共42页，星期日，2025年，2月5日ALP异常证实ALP异常为肝源性GGT和/或直接胆红素升高病史、查体、超声超声正常，无明确临床线索超声异常胆管扩张或局部病变，和/或明确的临床线索强烈提示诊断进一步行特异性检查明确诊断AMA-ANAAMA和PBC特异性ANA(-)AMA或PBC特异性ANA(+)(PBC)用药史(-)用药史(+)肝活检停药观察正常胆管或其他损伤MRCP±超声内镜正常狭窄(硬化性胆管炎)不怀疑硬化性胆管炎怀疑硬化性胆管炎观察ERCP成人胆汁淤积性疾病常规诊断路径第一步第二步第三步第四步第五步段维佳摘译，贾继东审校，2009年欧洲肝病学会胆汁淤积性肝病的诊治指南简介临床肝胆病杂志2009年第25卷第6期第6页，共42页，星期日，2025年，2月5日自身抗体AIHPBCPSCAMA阴性PBC一般自身抗体ANA±抗SMA00000120%~30%