肺部弥漫性病变的HRCT诊断(网状型部分)课件.ppt

胸膜下線牽拉性支擴小葉間質增厚分析解析本例肺纖維化徵象包括：小葉間隔增厚、胸膜下線及牽引性支氣管擴張。診斷：肺結締組織病，輕度肺纖維化、小葉間質增厚。討論：大部分膠原血管病會出現慢性間質性肺炎，無論平片、CT甚至HRCT均無法與IPF鑒別。常合併胸腔積液及胸膜增厚。合併間質性肺炎臨床最常見的是類風濕和硬皮病。類風濕常發生肺纖維化。據報導類風濕大約40%出現肺功能障礙。但影像學發現肺纖維化徵象的概率僅約10%。結締組織病：類風濕性肺疾病

繼發肺纖維化、蜂窩肺女，68歲。進行性氣促兩年餘。類風濕性關節炎病史蜂窩肺佔優勢蜂窩肺部分層面小葉間隔增厚分析解析HRCT示雙肺外帶胸膜下蜂窩狀改變及少許小葉間隔增厚。蜂窩肺是顯著肺間質纖維化的表現。診斷：類風濕性關節炎肺疾病，並蜂窩狀肺纖維化。討論：廣泛的肺間質纖維化特徵性表現為蜂窩狀改變，即蜂窩肺。蜂窩狀改變是第二種網格狀改變（第一種為小葉間隔增厚）。HRCT表現為散在的聚集小囊腔，好發肺下葉、緊貼胸膜下及下肺基底段。囊腔大小不一，壁厚薄不均，相鄰的囊泡共用一壁，壁厚0.8-1MM，胸膜下3-4cm範圍或近葉裂處；早期囊腔小而少；囊壁為折疊破壞的肺泡壁及氣道壁。解析蜂窩肺為終末期肺部改變，幾乎可見於上野嚴重的分佈纖維化病變，它的出現提示肺纖維化嚴重。蜂窩肺可見於特發性肺間質纖維化、結締組織病、石棉肺、終末期過敏性肺炎、藥物反應性纖維化，有時也見於終末期結節病。系統性紅斑狼瘡肺部HRCT胸膜炎是系統性紅斑狼瘡的臨床最常見的表現，然而，HRCT僅在1/4患者發現胸膜病變。系統性紅斑狼瘡危及生命的併發症是急性狼瘡肺炎與肺出血較少見。影像學均表現為實變及磨玻璃樣影，當發現雙側肺泡病變且快速吸收支持肺出血，而急性狼瘡肺炎可伴隨胸腔積液。在肺出血中，HRCT可發現更多特異表現包括結節與“碎石征”。肺部感染及肺梗塞。系統性紅斑狼瘡肺部HRCT在系統性紅斑狼瘡中間質性肺疾病的生病率及嚴重性低於其他的結締組織病。最常見為小葉間隔增厚，晚期肺纖維化征像—蜂窩狀影較少見。支氣管擴張。肺膨脹不全。結締組織病：肺部系統性紅斑狼瘡

伴纖維化及蜂窩狀改變女，34歲。進行性肺功能異常。紅斑狼瘡及間質性肺炎病史。輕度蜂窩肺牽拉性支擴小葉間質增厚小葉間隔增厚分析解析仰臥和俯臥位示纖維化徵象：輕度蜂窩肺、牽拉性支擴、小葉間質增厚、小葉間隔增厚，並以胸膜下分佈為主。診斷：系統性紅斑狼瘡肺部表現，伴肺纖維化及蜂窩肺。討論：SLE合併肺及胸膜異常。屍檢可見85%的SLE有胸膜炎及胸膜纖維化，影像學可見少量胸腔積液。超過一半的SLE有不同程度的肺部病變，但因發現率低而較其他結締組織病少見。其影像學表現與IPF難以鑒別。解析蜂窩征：病理上各種原因的纖維化破壞肺小葉或肺泡結構。HRCT表現為散在的聚集小囊腔，好發肺下葉、緊貼胸膜下及下肺基底段，囊腔大小不一，壁厚薄不均。蜂窩肺的出現提示肺纖維化嚴重。小葉內間質異常：病理基礎為小葉內細支氣管、小動脈周圍間質增生，小葉實質內的隔纖維常與鄰近支氣管及肺實質互相牽拉收縮，導致肺小葉多邊形輪廓消失，代之以不規則形，肺組織密度增加，肺野透亮度下降。HRCT上表現為不同程度細線狀緻密影，呈不規則狀，它是肺纖維化的特徵性表現。解析小葉間隔增厚：病理基礎為間質增生及淋巴管擴張，與胸膜相垂直的纖細狀緻密線，可勾劃出肺小葉的輪廓，HRCT表現為胸膜下及肺底（靠近橫膈），增厚的小葉間隔約為1.0mm，長度在25~40mm範圍，直達胸膜面；肺部中央區，增厚的小葉間隔能顯示呈多邊形結構的肺小葉，形態多樣。肺水腫時為小葉間隔均勻增厚，肺間質纖維化時為不規則增厚，而結節病則為結節狀的小葉增厚。系統性硬化征肺部HRCTHRCT顯示系統性硬化征的肺部表現與非特異性間質性肺更相似——典型的磨玻璃樣及細網狀影為主要表現，不過有時與普通型間質性肺炎相似。磨玻璃影可進展為明顯的纖維化與蜂窩狀影。任何結締組織病可發生肺動脈高壓，尤其在系統性硬化征中常見，其預後較特發性肺動脈高壓差。系統性硬化征灶性肺實變提示可能並存感染，可能繼發於食管動力障礙與吸入性（這極少見）。乾燥綜合征肺部HRCTHRCT的乾燥綜合征表現有間質病變及氣道異常。最常見的征像是磨玻璃樣影、結節、薄壁囊腫。磨玻璃影與實變是其主要形式。蜂窩影及肺纖維化是乾燥綜合征的不大常見的表現。氣道疾病在乾燥綜合征不常見。支氣管擴張、支氣管壁增厚與馬賽克影（提示小氣道疾病）。乾燥綜合征患者發生淋巴瘤尤其是黏膜相關性淋巴組織樣淋巴瘤的危險性增加。與肺部感染影像學均以部位實變為特徵。多發性肌炎/皮肌炎肺部HRCTHRCT表現：不規則線狀影；實變