《神经病学》运动神经元病-教学课件（非AI生成）.ppt

****************多选题3.运动神经元病的特点是:?A.病因未明?B.侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元?C.皮质锥体细胞及锥体束受累?D.脊髓丘脑束也受累?E.为慢性进行性变性疾病ABCE*多选题4.运动神经元病的临床特点包括:?A.伴有感觉障碍?B.上、下运动神经元受损症状体征并存?C.表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合?D.括约肌功能一般不受影响?E.可有延髓麻痹BCDE*多选题5.运动神经元病需与下列疾病鉴别:?A.脊肌萎缩症?B.脊髓型颈椎病?C.多灶性运动神经病?D.X-连锁脊髓球部肌萎缩（Kenney病）?E.脊髓空洞症ABCDE*多选题6.男性，41岁，左手指活动无力伴手部肌肉萎缩4年，吞咽困难5月。体检：左手大、小鱼际肌萎缩，萎缩肌肉可见震颤，左上肢肱二头肌、肱三头肌反射明显减弱，双下肢Babinski征（+），上腭低垂、咽反射消失，无感觉障碍体征。对该病诊断有价值的辅助检查有：???A.肌电图???B.肌肉活检???C.头颅CT???D.基因检测???E.脑脊液检查ABD********卒中已经成为我国人口死亡和致残的第一位原因，最新在柳叶刀杂志上发表的流调数据显示，2010年中国年卒中死亡人数高达170万，远远高于位列第二的缺血性心脏病，而卒中相关的死亡约占人口总死亡人数的20%。*目前，全国大约每年新发卒中250万例。但因地域不同我国卒中发病率数据不尽相同，卒中高发地区（黑龙江、吉林、辽宁、西藏、新疆、河北、内蒙古、北京及宁夏）卒中发病率为236.2/10万，而卒中高发地区以外的发病率仅为109.7/10万。********************ALS诊断标准1994年世界神经病学联盟在西班牙首次提出ElEscorial诊断标准，2000年修订版，具体如下：1.诊断ALS必须符合以下3点：（1）临床、电生理或病理检查显示LMN病变的证据。（2）临床检查显示UMN病变的证据。（3）病史或检查显示上述症状和体征在一个部位内扩展或者从一个部位扩展到其他部位。*ALS诊断标准2.同时必须排除以下2点（1）电生理或病理检查提示患者有可能存在导致UMN或LMN病变的其他疾病。（2）神经影像学提示患者有可能存在导致上述临床或电生理变化的其他疾病。3.进一步根据临床证据的充足程度，可以对ALS进行分级诊断。*修订的ElEscorialALS临床诊断标准确诊ALS：至少有3个部位的UMN、LMN病变的体征很可能ALS：至少有2个部位的UMN、LMN病变的体征，而且，某些UMN体征必须位于LMN体征近端（之上）实验室支持很可能ALS：只有1个部位的UMN、LMN病变的体征，或一个部位的UMN体征，加肌电图显示的至少两个肢体的LMN损害证据可能ALS：只有1个部位的UMN、LMN病变的体征，或有2处或以上的UMN体征，或者LMN体征必须位于UMN体征近端（之上）注：将ALS神经元变性的部位分为4个：延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓*鉴别诊断1.颈椎病或腰椎病2.延髓和脊髓空洞症3.多灶性运动神经病4.颈段脊髓肿瘤5.上肢周围神经损害6.良性肌束震颤fasciculation7.脊肌萎缩症*颈椎病或腰椎病1.颈椎病呈慢性进行性，可有手部肌肉萎缩，肌萎缩常局限于上肢，多见手指肌萎缩，不广泛。但常伴有上肢或肩部疼痛，客观检查有感觉障碍，可有括约肌障碍，无延髓麻痹表现。当压迫脊髓时可致下肢腱反射亢进、双侧病理反射阳性等上、下运动神经元病变的症状和体征。2.腰椎病常局限于单下肢伴有腰或腿部疼痛。3.颈椎X片、CT或MRI显示颈椎骨质增生、椎间孔变窄、椎间盘变性或脱出，甚至脊髓受压。4.胸锁乳突肌及胸椎椎旁肌针极肌电图检查无异常。*延髓和脊髓空洞症1.慢性起病，进展缓慢2.双手小肌肉萎缩，肌束颤动，可进展为真性延髓麻痹，也可出现锥体束征3.节段性分离性感觉障碍4.常合并其他畸形5.MRI显示延髓或脊髓空洞。*多灶性运动神经病1.缓慢起病，慢性进展；2.局灶性下运动神经元损害，非对称性肢体无力、萎缩、肌束颤动；3.感觉障碍轻；4.腱反射可以保留；5.血清抗GM1抗体滴度升高；6.运动神经传导测定可显示有多灶性运动传导阻滞；7.静脉注射免疫球蛋白有效。*颈段脊髓肿瘤1.上肢肌萎缩和四肢腱反射亢进，双侧锥体征阳性，常有神经根和传导束性感觉障碍；2.一般无肌束颤动；3.腰穿可