《神经病学》急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-教学课件（非AI生成）.ppt

ClinicalManifestations

临床表现一般表现病前感染史或疫苗接种史。急性或亚急性起病，1～2周达高峰。11：19*临床表现主要表现四肢对称性周围性瘫痪，近端＞远端感觉障碍轻颅神经损害（第7、9、10）,常双侧肌肉疼痛（腓肠肌压痛）、萎缩Kernig征（＋）、Lasegue征（＋）自主神经功能紊乱（皮肤、血压、心律等）11：23*临床表现病情危重四肢完全性瘫痪呼吸肌和吞咽肌麻痹11：25*临床表现---变异型Fisher综合征（费氏综合征）眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征预后良好11：27*临床表现---变异型急性运动轴索型神经病（AMAN）?病情重，预后差?24-48小时出现四肢瘫，肌肉萎缩早?多累及呼吸肌?无感觉障碍?病理或电生理：运动神经轴索损害11：30*11：31*临床表现---变异型脑神经型少见脑运动神经核（双侧第7、9、10）电生理：运动神经传导速度明显减慢11：33*蛋白－细胞分离Investigations辅助检查?脑脊液蛋白细胞正常11：34*辅助检查?电生理神经传导速度明显减慢：脱髓鞘F波或H反射延迟或消失：神经根受损波幅：轴索受损?腓肠神经活检脱髓鞘和炎性细胞浸润11：36*Diagnosis诊断?病前1～4周有感染、疫苗接种史；?急性或亚急性起病；?①四肢对称性下运动神经元瘫痪②末梢型感觉障碍及脑神经受累③CSF蛋白－细胞分离现象④早期F波或H反射延迟或消失等11：40*DifferentialDiagnosis鉴别诊断脊髓灰质炎发热较明显常累及一侧下肢无感觉障碍及脑神经受累CSF细胞增高、蛋白正常或轻度增高11：42*急性脊髓炎起病急，1-2日出现截瘫脊髓损害表现：截瘫锥体束征阳性传导束型感觉障碍括约肌功能障碍脑神经不受累CSF蛋白、细胞均有轻度增高或正常鉴别诊断11：44*鉴别诊断重症肌无力慢性隐匿起病肢体呈病态易疲劳性无力波动性：肌无力晨轻暮重新斯的明试验阳性11：45*用法：成人剂量0.4g/(kg.d)，×5天机理;中和致病性自身抗体抑制炎性细胞因子及补体结合干扰、下调T细胞功能等Treatment治疗?血浆交换?免疫球蛋白静脉去除血浆中的致病因子如抗体11：48*Treatment治疗?皮质类固醇地塞米松10～15mg/d×1～2W甲基强的松龙：0.5～1g/d×5d用于严重病例11：50*Treatment治疗?B族维生素?辅助呼吸VitB1,B12当潮气量下降至正常的25～30％，需行气管内插管或气管切开。11：52*重症病例应持续心电监护高血压可用小剂量β受体阻断剂低血压可扩容或调整体位不能吞咽者鼻饲尿潴留者按摩下腹部、无效时导尿便秘者予以通便Treatment治疗?对症处理11：54*Treatment治疗?预防并发症?康复治疗预防深静脉血栓形成应用抗菌素预防感染预防褥疮11：55*预后良好70～75％的病人完全恢复25％遗留轻微神经功能缺损5％死亡，通常死于呼吸衰竭。Prognosis预后11：56*病例男性，82岁，主诉：四肢无力3d病史：入院前2周腹泻1d，服“氟呱酸”后停止。入院前3d清晨起床后四肢无力，无尿便障碍。渐加重入院。体检：肌张力低，肌力：双上肢3级，双下肢3级减。痛觉对称存在。腿反射弱，病理反射未引出。辅助：肌电图:周围神经损害。CSF（入院第12d）：细胞:8个；蛋白:1200mg/L。治疗：能量合剂，营养神经。病情仍进展，入院第4d肌力2级。予丙种球蛋白静点，连用5d，病情渐好转。继续能量合剂，营养神经等治疗，于入院第18d，症状完全缓解，四肢肌力5级。10：00*神经学*Acute