脱髓鞘疾病与多发性硬化讲义.pptxVIP

髓鞘组成与生理功能

口髓鞘：包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜

口周围神经髓鞘：来源于神经膜细胞

口中枢神经髓鞘：来源于少突胶质细胞

保护轴索

传导冲动

绝缘作用

髓鞘的生理功能

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脱髓鞘疾病概念

口脱髓鞘疾病(demyelinativediseases):

一组脑与脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是特征性病理表现

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多发性硬化

MultipleSclerosis,MS

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概念

MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病

CNS散在分布的多数

病灶

病程中缓解复发

MS主要临床特点

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病因与发病机制

■迄今不明，MS可能是T细胞介导的自身免疫病

1.病毒感染与自身免疫

2.遗传因素

3.环境因素

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■MS急性\亚急性起病

■病程波动，常有缓解复发

■MS临床表现复杂

头痛

视力下降

精神及认知障碍疲劳

共济失调

感觉及运动障碍

临床表现

临床特点

膀胱功能障碍

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临床表现

1.精神障碍

欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强笑\反应迟

钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等

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视力障碍自一侧，再侵犯另侧；或两眼先后受累发病较急，常缓解-复发，数周后可恢复

临床表现

4.视力障碍

5.脑干症状

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临床表现

6.其他症状

小脑症状：共济失调、意向性震颤、吟诗样语言

自主神经功能障碍：出汗异常、尿失禁、尿储留等

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病程分型

临床表现

复发-缓解(R-R)型MS

临床最常见，约占85%,疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定

继发进展(SP)型MS

R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发

原发进展型MS

约占10%,起病年龄偏大(40～60岁),发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少

进展复发型MS

临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发

良性型MS

约占10%,病程呈现自发缓解

临床表

现

临床分型：根据病程分为五型，与治疗决策有关

MS与治疗决策有关的临床病程分型

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辅助检

查

1.脑脊液(CSF)检查

(2)CSF-IgG指数增高

(3)显示CSF-IgG寡克隆带(OB)

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辅助检

查

2.诱发电位

■视觉诱发电位(VEP)

□脑干听觉诱发电位(BAEP)

□体感诱发电位(SEP)

■50%~90%的MS患者可有一项或多项异常

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■大小不一类圆形T1WI低信号\T2WI高信号

■多位于侧脑室体部

\前角与后角周围

\半卵圆中心\胼胝体，或为融合斑

■可有强化

T2

T2

辅助检

查

3.MRI检查

MS患者MRI显示脑

室周围白质多发斑块并强化

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SYS¹230

1.4C

FLAIR

MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心皮质下多发病灶

513.0-C

3.MRI检查

FLAIR

学

FLAIR

辅助检查

DWI

H34

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FLAR

2.0sp

MEX

8

召青

FE

07Hz/F

T2

13.0-C

0:04

诊断与鉴别诊

断

1.诊断

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诊断分类诊断标准(符合其中1条)

1.临床确诊MS

(clinicaldefiniteMS,CDMS)

①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据②病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据

2.实验室检查支持

确诊MS(laboratory-supporteddefiniteMS,LSDMS)

①病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSF

OB/IgG②病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSFOB/IgG③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSFOB/IgG

3.临床可能

MS(clinicalpr