胆盐代谢及转运和肝内胆汁淤积 分子医学和临床的相互促.pptVIP

关于胆盐代谢及转运和肝内胆汁淤积分子医学和临床的相互促第1页，共36页，星期日，2025年，2月5日

“特发性”新生儿肝炎GGTandtheoutcomeJuly1,1981-Jan1,1985,186infants,29diagnosedasINHS,followedupforatleast1year,oruntildeath:17withincreasedGGT(=2.1*normalupperlimit),Allbut1ingoodprognosis12withnormalGGT,AllpoorprognosisMaggioreG,etal.JPediatr,1987;112:251-252.第2页，共36页，星期日，2025年，2月5日

King’s病例入选标准Aug1991toNov2000,Conjugatedhyperbilirubinemiaunder3monthsofage(973cases)Nospecificetiologicfactorcanbeascertainedaftercomprehensivework-upFollowedupforatleastoneyearoruntildied第3页，共36页，星期日，2025年，2月5日

WangJS,EurJPediatr,2006,inpress第4页，共36页，星期日，2025年，2月5日

病例排除标准INR1.2andnotbefullycorrectedaftervitaminKinjectionFollowupintervallongerthan3monthsOtherseverecongenitalabnormalitiesG6PDdeficiencyEvidenceofactiveCMVinfectioninspiteofnoinclusionfoundonliverbiopsyUSSdemonstratedbileductdilation.第5页，共36页，星期日，2025年，2月5日

Basicinformation128caseselected,110biopsyed6patientsdiagnosedasPFIC1or2,1recurredjaundice.GGTlevelwithendpointswithoutendpointsPresentation29-8452.9%100Peak 36-9313.2%100第6页，共36页，星期日，2025年，2月5日

ThebasicandbiochemistrycharacteristicswithendpointwithoutendpointBirthweight(g)3353.33?94.932410.35?89.64*Ageofjaundicenoticed29.50?8.5913.49?1.28*BiochemistryatfirstpresentationTB(mmol/l)183.33?28.14159.64?9.03DB(mmol/l)132.17?18.81119.17?8.29AST(U/L)376.33?113.92196.80?19.77GGT(U/L)45.83?8.21165.82?14.30*PeakbiochemistryatthefirstthreemonthsoffollowupTB(mmol/l)264?74.06167.28?8.54AST(U/L)569.57?180.4238.22?24.23*GGT