《外科学》小儿腹部外科疾病-教学课件（非AI生成）.ppt

常见型短段型长段型*先天性巨结肠手术过程----Soave*病因：胚胎早期泄殖腔分隔为尾肠和尿生殖窦的发育过程受挫，导致肛门闭锁、尿生殖窦与直肠肛管之间的异常交通，构成高位和中间位的畸形，如果肛门后移过程及会阴发育障碍则形成低位畸形。先天性直肠肛门闭锁分类：以PC线（骨盆侧位片上耻骨体中点与骶尾骨间隙的连线）和I线（经坐骨脊与PC线平行的线）为界，分为高、中、低位直肠肛门闭锁。PC高位直肠肛门闭锁*直肠闭锁，肛门肛管正常肛门闭锁，直肠高位盲闭高位肛门闭锁，无瘘，盲端PC线之下瘘管开口于尿道球部，盲端PC线之下中位低位肛门闭锁，肛门会阴瘘肛门狭窄，无瘘*并存畸形：50%左右并存全身其它系统畸形。泌尿生殖系畸形最多见。治疗：1.无瘘管或瘘管细小存在肠梗阻应急诊手术，高位和中间位无肛先行结肠造瘘，6个月后行腹会阴肛门成形术，低位行会阴或尾路肛门成形术。2.瘘管较粗大能暂时维持排便，先行瘘管扩张术，6个月后行肛门成形术。3.肛门狭窄无瘘管行肛门扩张术或肛门成形术。4.肛门前移排便功能正常者无须手术，但女孩肛门与阴道较近者要求手术治疗。*病因：胰胆管连接异常是本病主要原因。胆道上皮增生不平衡。病毒感染。临床表现：腹痛、肿块、黄疸、发热、呕吐。检查：先天性胆总管囊肿X线：腹部平片右上腹有占位性致密阴影，钡餐显示胃受压左移，十二指肠前后变薄，肠框扩大，呈弧形压迹。*B超：肝脏下方显示界限清楚的低回声区。ERCP（逆行胰胆管造影）及PTC（经皮包肝穿刺胆道照影）可了解胰胆管解剖及病理。CT显示胆总管和肝内胆管扩张。*诊断：腹痛、黄疸、肿块三个间歇性症状，B超可明确胆总管扩张大小，肝胆核素扫描检查囊肿部位和形态。治疗：明确诊断后应及时手术。*1、临床表现：小儿中腹部肿瘤坚硬呈结节状，增大迅速，且越过中线，为NB瘤特性之一，有的表现为不明原因的发热、消瘦、贫血、四肢及关节疼痛，应考虑本病。2、实验室检查：儿茶酚胺代谢异常，最终产物VMA（3-甲氧基-4-羟基杏仁酸）增高，尿液VMA呈阳性，定量明显增高为NB瘤诊断标准之一，血清VMA和HVA（高香草酸）值测定有更高的诊断价值。3、特殊检查：B超及IVP照影有助于与肾母细胞瘤的鉴别。4、骨髓检查：发现NB细胞。5、治疗：应采用手术切除、化疗和放疗的综合措施。（一）神经母细胞瘤（NB）腹膜后肿瘤*分型：分为成熟型、未成熟型二种。临床表现：无痛性肿块、压迫和腔道梗阻症状、肿瘤异常变化的急性症状（扭转、出血等）、肿瘤恶变的症状特殊检查X线检查：见肿瘤内有骨及钙化影可确诊。B超及CT：显示囊性与实质性混合存在的肿瘤影像。血清AFP、HCG：AFP增高提示恶性畸胎瘤，HCG增高提示为绒毛膜癌。（二）畸胎瘤*治疗：确诊后应尽早手术，良性畸胎瘤在4个月内恶变率为1.7%，4个月后为31%，还有资料表明新生儿期发现肿瘤10%为恶性，2个月以后发现者91.7%为恶性。恶性肿瘤术后化疗可采用VAB方案：由长春新碱、放线菌素D、博莱霉素或环磷酰胺组成多药联用。*红色箭头：显示肿块滋养血管绿色箭头：术中显示的滋养血管术中肿瘤概貌，升结肠向上向内推移术中肿瘤大部分与周围组织分离后*绿色箭头：显示右下腔静脉蓝色箭头：显示左下腔静脉*临床表现：腹部无痛性肿块、镜下血尿或肉眼血尿占1/4、高血压、晚期可出现低热、消瘦、贫血和腹痛。特殊检查：B超检查肿块呈不均匀回声声像图IVP造影示患侧肾占位性病变，肾盂推移、变形、破坏。治疗：应采用手术切除、化疗和放疗的综合措施。（三）肾母细胞瘤（Wilms瘤）**隐睾据报道：早产儿隐睾发病率约为30%，新生儿为4%，1岁时为0.66%，1岁后睾丸继续下降的机会就明显减少。根据睾丸所处的位置可以分为腹内型、腹股沟型和腹股沟管外型。*手术步骤二.探查腹腔一.Trocar的放置1.在脐窝置入1个5mmTrocar2.在双侧中腹置入2个3mmTrocar分别探查左右内环口及睾丸，了解精索血管及输精管情况。显露睾丸*三.游离精索血管及输精管于患侧内环口外侧打开腹膜，注意避免损伤右侧输精管、精索血管，向左侧掀开腹膜，顺精索游离至睾丸，回拉睾丸入腹腔，剪断睾丸系带，继续分离近端精索血管及输精管，使睾丸到达对侧内环口水平。睾丸系带了解游离精索血管及输精管长度*四.固定睾丸在患侧阴囊皮肤切开一长0.5-0.8cm切口，使用止血钳在阴囊肉膜囊内沿腹股沟管潜行进入腹腔，拉出睾丸至阴囊