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PeriodicParalysis
周期性麻痹*Introduction
Periodicparalysisisagroupofchannelopathies(离子通道病)thatarerelatedtosodium/calciumchannel.Itischaracteristicofskeletalmusclesrelaxedparalysisofrepeatedattackanditattacksrapidlyeverytimeandrecoveryinshorttime.*EtiologyandPathogenesis
Theetiologyandpathogenesisofperiodicparalysisisnotfullyunderstoodbutisgenerallyattributedtoadefeatinpotential,possiblyautosomal(常染色体)dominantinheritanceinbothhypo/hyperkalium,normalserumkaliformsoffamilialperiodicparalysishavebeendocumented.*Inbothforms,attackstendtooccuronawakeningandduringrestfollowingexercise.Highcarbohydrate(碳水化合物)orsodiumintakemayparticipateanattackinpatientswiththehypokalimicform,whilefastingmayprovokeanattackinpatientswiththehyperkalimicform.*Themorbidityofthediseasemightberelatedtomyolemma(肌膜)electricpotentialhyper-polarization.Baseontheheredodiathesis(遗传素质),whenthechangeofintramyocytepotassium(钾)concentrationdifferencecausepotentialhyper-polarizationofmyolemma,thechannelofsodiumioninthemyolemmaisheldup,andthetransmissionofneuromuscleisblocked.Theclinicalpictureismyasthenia(肌无力).*Pathology
Musclebiopsy(活检)specimensobtainedduringanattackshowvacuoles(空泡)containingglycogen(糖元)andcarbohydrate.*ClinicalPicture
1.Lowserumpotassium:attackstage1)Symptom:1*Attacksoftenbeginintheageof20-40andarethemostfrequentinearlyadultlife2*Sex:malemorefemale*3*Time:Commonlytheyoftenstartintheearlymorningonawakening,afteraperiodofrestfollowingexertionorafteraheavycarbohydratemeal.Thelimbsandtrunkisthemainpositioninparaly
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