重症肌无力讲课.ppt

治疗治疗总则提高神经-肌肉接头处传导的安全系数免疫治疗避免使用抑制乙酰胆碱产生和/或释放的药物第54页，共76页，星期日，2025年，2月5日发病原因病理改变临床症状辅助检查诊断和鉴别诊断治疗和护理病程与预后一般资料肌无力特点MG分类MG的特殊问题药物引起或加重MG第22页，共76页，星期日，2025年，2月5日临床表现：一般资料患病率：5-15/10万，发病率为0.2-0.5/10万。发病年龄：任何年龄，?10岁：占10％。两个高峰，第1高峰：20-30岁，女性多；第二高峰：50-60岁，男性较多。胸腺瘤多见于50岁以后的男性。起病：隐袭、亚急性诱发和加重因素：精神负担，情绪障碍，感染，接种疫苗，月经期、妊娠或产褥期，全麻。第23页，共76页，星期日，2025年，2月5日临床表现：肌无力特征：骨骼肌的病理性易疲劳现象。波动性：缓解和复发。?50％有自发缓解，但很少持续超过1-2月。一天中：肌无力在夜间睡眠休息后消失，下午加重称为朝轻夕重。（少数在晨起时重，尤其夜间未服药者）加重常由上呼吸道感染诱发第24页，共76页，星期日，2025年，2月5日肌无力的分布：某些肌肉易感首发：眼外肌?面、咀嚼、咽喉、颈部肌?肢体近端肌眼外肌：首发：为50％，最终为85-90%。眼睑下垂，单独发生或并发复视，可双侧不对称。复视可不按神经分布持续向上凝视常诱导或加重上睑下垂常伴闭眼无力（也见于肌营养不良）成人单侧无痛性上睑下垂，无复视和瞳孔异常，常提示为MG眩光下加重，冷刺激减轻第25页，共76页，星期日，2025年，2月5日第26页，共76页，星期日，2025年，2月5日肌无力表情肌、舌肌、咽喉肌和咀嚼肌：80％受累及，5-10％为首发或唯一受累处。表现：谈话声音逐渐变弱、带鼻音，食肉困难、饮水呛咳，进食时间延长，常伴体重下降。四肢或躯干肌：常受累，仅极少数为首发四肢：近端重于远端，双侧同时受累多于一侧，很少单独受累。躯干：竖脊肌易受累，常有抬头困难；还可累及膈肌、呼吸肌，出现呼吸困难为重症肌无力危象第27页，共76页，星期日，2025年，2月5日其它表现肌萎缩轻微或无腱反射正常，偶有活跃，罕见锥体束征，共济正常眼和颈后肌可有痛感，手、足或面部麻木感，但无客观感觉异常心肌受累达40％10-19％的病人合并甲状腺疾病，或其他结缔组织病。第28页，共76页，星期日，2025年，2月5日MG临床分型（Osserman1958，1971）I眼型：单或双侧眼外肌。电生理正常，15-20％。IIa轻度全身型：无球麻痹，药物疗效好。30％。IIb中度全身型：有球麻痹，不累及呼吸肌。25％。III重症急进型：几周或几月内迅速发展，出现呼吸肌的无力，常合并胸腺瘤，药效差。15％。病程半年内IV迟发重症型：由I、II发展而来，（半年后）2年或更长时间出现呼吸肌无力。10％。V、肌萎缩型？第29页，共76页，星期日，2025年，2月5日第30页，共76页，星期日，2025年，2月5日国内重症肌无力严重程度评分

临床绝对评分法-总分60分北京医院神经科许贤豪90年代提出并应用至今第31页，共76页，星期日，2025年，2月5日0分1分2分3分4分6分8分上睑无力计分11-1点10-2点9-3点8-4点7-5点上睑疲劳试验（秒）＞6031-6016-306-15≤5眼球水平活动受限计分（mm）外展露白+内收露白≤2，无复视外展露白+内收露白≤4，有复视外展露白+内收露白：5-8外展露白+内收露白：9-12外展露白+内收露白＞12上肢疲劳试验（秒）＞12061-12031-6011-300-10下肢疲劳试验（秒）＞12061-12031-6011-300-10面肌无力正常闭目力稍差，埋睫征不全闭目力差、能勉强合上眼睑、埋睫征消失闭目不能、鼓腮漏气噘嘴不能、面具样面容咀嚼、吞咽功能能正常进食进普食后疲劳、进食时间延长，但不影响每次进食量进普食后疲劳、进食时间延长，已影响每次进食量不能进普食，只能进半流质鼻饲管进食呼吸肌功能正常活动时气短平地行走时气短静坐时气短人工辅助呼吸第32页，共76页，星期日，2025年，2月5日治疗效果评分--临床相对计分（治疗前临床绝对记分-治疗后临床绝对记分）/治疗前临床绝对记分x100%。第33页，共76页，星期日，2025年，2月5日发病原因病理改变临床症状辅助检查诊断和鉴别诊断治疗和护理1、肌疲劳实验2、腾喜龙试验3、电生理