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颅内占位性病变诊疗规范

一、概述及临床表现

颅内占位性病变是在颅腔内占据一定空间位置的一组疾病的总称，临床上以颅内压增高（即成人颅压200mmH2O）和局灶性神经损害为特征，其中以颅内肿瘤、颅内血肿和脑脓肿等为常见。

二、临床表现

1.颅内压增高在颅腔内占有一定空间位置的肿块样病变。如脑肿瘤、脑脓肿和脑血肿。随着病变体积的增大，颅内压生理调节失代偿，其颅内压力超过正常值（80～180mmH2O），常伴有脑功能障碍。

2.头痛颅内压增高时其脑膜、重要的血管神经受牵拉引起。发病初期不典型，重时可逐渐呈持续性，甚至难以忍受。

3.呕吐是脑干移位和牵拉或肿瘤直接刺激延髓的呕吐中枢，呕吐呈喷射性，不伴有其他消化道症状，常在头痛剧烈时出现，呕吐后头痛稍缓解。儿童因肿瘤常发生在后颅凹，早期即可出现呕吐，易被误诊为消化道疾病。

4.视盘水肿颅内压增高，眼静脉回流受阻，视盘边界欠清、静脉充血、渗出或出血。早期视力正常，中晚期因继发性视神经萎缩而视力逐渐减退。

5.癫痫发作是占位性病变刺激皮层产生的异常放电。成年人的癫痫发作往往是占位性病变引起。

6.脑疝是颅内压增高的晚期并发症。手术是唯一可靠的选择手段，可去除病变，缓解颅压高，改善症状，恢复脑功能。个别病变不能手术切除者可行颅内或颅外减压术，缓解症状，延长寿命。脱水药物可暂时减轻颅内高压，缓解症状。?

三、诊断

（一）诊断依据

1.病史采集

详细询问患者有无疼痛、呕吐、抽搐等症状，有无记忆力、计算力等认知功能下降的表现。

2.体格检查

神经系统专科查体

3.辅助检查

颅内病变治疗的前提是准确的诊断和精确的定位。脑血管造影（DSA）、磁共振（MR）、CT检查是诊断颅内病变的主要方法。头颅MR图像能够准确显现颅内解剖的结构，但由于部分病变如较小的动静脉畸形在MR上显示不够清楚，不能确定病变是否存在，而DSA脑血管造影可以清晰地显示颅内血管，被认为是诊断颅内血管异常的“金标准”，通过图像可以了解病变的血供情况，但难以精确定位。MR与DSA图像融合技术可对怀疑颅内病变患者，行DSA脑血管造影并三维重建，发现病变或可疑病变区域，然后行透露MR增强扫描。

鉴别诊断

1.脑内转移性病变

脑内转移性病变以多发病变较为常见，多位于脑皮层下，大小不等，水肿程度不一，表现多样，多数为环状或结节样强化影。脑内转移性病变的18F-FDG代谢活性可低于、接近或高于脑灰质；氨基酸代谢活性一般高于脑灰质。单发转移癌需要与高级别脑胶质瘤鉴别，影像学上可以根据病变大小、病变累及部位、增强表现，结合病史、年龄及相关其他辅助检查结果综合鉴别。

2.脑内感染性病变

脑内感染性病变，特别是脑脓肿，需与高级别脑胶质瘤鉴别。两者均有水肿及占位征象，强化呈环形。脑脓肿的壁常较光滑，无壁结节，而高级别脑胶质瘤多呈菜花样强化，囊内信号混杂，可伴肿瘤卒中。绝大部分高级别脑胶质瘤的氨基酸代谢活性明显高于正常脑组织，而脑脓肿一般呈低代谢。

3.脑内脱髓鞘样病变

与脑胶质瘤易发生混淆的是肿瘤样脱髓鞘病变，增强扫描可见结节样强化影，诊断性治疗后复查，病变缩小明显，易复发，实验室检查有助于鉴别诊断。

4.淋巴瘤

对于免疫功能正常的患者，淋巴瘤的MRI信号多较均匀，瘤内出血及坏死少见，增强呈明显均匀强化。18F-FDG代谢活性一般较高级别脑胶质瘤高且代谢分布较均匀。

5.其他神经上皮来源肿瘤

包括中枢神经细胞瘤等。可以根据肿瘤发生部位、增强表现进行初步鉴别诊断。

（1）胶质瘤

脑胶质瘤边界不清，表现为长T1、长T2信号影，信号可以不均匀，周边水肿轻重不一。因肿瘤对血脑屏障的破坏程度不同，增强扫描征象不一。

（2）脑膜瘤

在T1加权像上的信号与邻近脑组织的脑皮质相似，为等信号，而与脑皮质比较为低信号。在T2加权像上为等信号掩盖。增强后脑膜瘤有显著而均匀的增强，脑膜瘤附着处的脑膜受肿瘤浸润有显著增强，叫“脑膜尾征”，有特征性。

四、治疗方案及原则

（一）药物治疗

颅内压高者可使用甘露醇、甘油果糖等脱水剂，预防癫痫可使用丙戊酸钠、左乙拉西坦等

手术治疗

（1）切除肿瘤，迅速缓解颅内高压症状，解除对周围脑组织的压迫；

（2）获得肿瘤组织标本，明确病理和分子病理诊断；

（3）切除全部肿瘤，提高局部控制率；

（三）其他治疗

放射性治疗

五、疗效或出院标准

MRI是疗效评估的首选影像检查方法。

NANO评分量表为术后神经功能评价的首选方式。

出院标准

1.患者病情稳定，体温正常，恢复良好，手术切口愈合良好；生命体征平稳。

2.没有需要住院处理的并发症和（或）其他疾病。