高级卫生专业技术资格-副高级（儿科护理）真题库_23.docxVIP

高级卫生专业技术资格-副高级（儿科护理）真题库_23

1、单选题正常人体细胞的染色体为

A、?23条

B、?44条

C、?46条

D、?2条

E、?48条

正确答案：?C?

参考（江南博哥）解析：正常人体细胞的染色体为23对46条。

2、单选题下列疾病中属于线粒体病的是

A、?高血压

B、?猫叫综合征

C、?地中海病

D、?帕金森病

E、?苯丙酮尿症

正确答案：?D?

参考解析：帕金森病的发病机制：嗜神经毒1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）在脑内经B型单胺氧化酶作用转化为强毒性的1-甲基-4苯基-吡啶离子MPP+，并选择性的进入黑质多巴胺能神经元内，抑制线粒体呼吸链复合物Ⅰ活性，促发氧化应激反应，从而导致多巴胺能神经元的变性死亡。可能是帕金森病的病因之一。故属于线粒体病的是帕金森病。

3、单选题苯丙酮尿病的遗传形式是

A、?常染色体隐性遗传

B、?常染色体显性遗传

C、?X连锁显性遗传

D、?X连锁隐性遗传

E、?X连锁不完全显性遗传

正确答案：?A?

参考解析：苯丙酸酮尿症是一种常染色体隐性遗传病。

4、单选题苯丙酮尿症临床表现最突出的是

A、?行为异常

B、?智能发育落后

C、?皮肤和虹膜色浅

D、?尿及汗液呈鼠尿样臭味

E、?肌张力减低

正确答案：?B?

参考解析：苯丙酮尿症临床表现：以智能发育落后为主，可有表情呆滞、行为异常、多动、肌痉挛或癫痫发作，少数呈肌张力增高和腱反射亢进，80%有脑电图异常。

5、单选题患儿2岁，糖原累积病，饮食护理错误的是

A、?常选食物为谷类、蔬菜、瘦肉、鱼、蛋等

B、?少量多餐

C、?多食糖果甜点等含糖量高的食物

D、?低脂肪饮食

E、?避免剧烈运动、防止低血糖

正确答案：?C?

参考解析：糖原累积症饮食护理措施：合理饮食，防止低血糖，避免高蛋白饮食。各种谷类、瘦肉、蛋、鱼、蔬菜等为常选食物；乳类应根据年龄和病情灵活掌握；应该限制乳糖、果糖、蔗糖等摄入，根据不同年龄和血糖浓度及时调整食物种类，保证必需营养物质供给。故C选项错误。

6、单选题患儿，男，1岁，表现为眼距宽，眼裂小，外眼角上斜，鼻根低平，通贯手，身材矮小，头围小于正常，智力低下，伴有室间隔缺损，该患儿可能患有

A、?先天性心脏病

B、?甲状腺功能低下

C、?糖原累积病

D、?苯丙酮尿症

E、?21-三体综合征

正确答案：?E?

参考解析：患儿眼距宽，眼裂小，外眼角上斜，鼻根低平，通贯手，身材矮小，头围小于正常，智力低下，伴有室间隔缺损，符合21-三体综合征的临床表现，故选择E。

7、单选题新生儿期进行筛查的遗传代谢病是

A、?21-三体综合征

B、?猫叫综合征

C、?肝豆状核变性

D、?血友病

E、?苯丙酮尿症

正确答案：?E?

参考解析：新生儿早期应进行先天性遗传代谢性疾病的筛查。目前，我国开展的项目有先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症、半乳糖血症和听力筛查；同时推荐先天性髋关节发育不良的筛查。

8、单选题新生儿期筛查苯丙酮尿症进行Guthrie测定是在给小儿喂奶后

A、?1日

B、?3日

C、?4～5日

D、?6～7日

E、?7日以后

正确答案：?B?

参考解析：新生儿期的筛查：新生儿哺乳3日，采集足跟血行苯丙氨酸浓度测定。

9、单选题患儿9个月，曾抽搐5次。体检：智力发育落后，表情呆滞，皮肤白嫩，头发枯黄，尿有鼠尿样臭味。其诊断最可能是

A、?癫痫

B、?呆小病

C、?先天愚型

D、?苯丙酮尿症

E、?糖原累积病

正确答案：?D?

参考解析：苯丙酮尿症临床表现：患儿出生时都正常，在3-6个月时开始出现症状，后逐渐加重，1岁时症状明显。以智能发育落后为主，可有表情呆滞、毛发由黑变黄，常有湿疹，尿有鼠尿样臭味。癫痫抽搐有口吐白沫，智力正常，呆小病见于甲状腺功能低下，虽有智力发育低下，但无鼠尿臭味。先天愚型见于21-三体综合症，表现为流涎、通贯手等，糖原累积病虽有生长发育落后，但也有腹部膨隆、饥饿性低血糖。

10、单选题为避免苯丙酮尿症患儿智力低下，开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在

A、?出生后3个月内

B、?出生后7个月内

C、?出生后9个月内

D、?出生后12个月内

E、?出生后18个月内

正确答案：?A?

参考解析：苯丙酮尿症患儿出生时都正常，一般在3～6个月时开始出现症状，为避免苯丙酮尿症患儿智力低下，最好是在3个月内给予低苯丙氨酸饮食。故答案选A。

11、单选题形态方格法，创新技术是