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以长节段脊髓炎为主要临床表现的神经白塞综合征1例

陈黄莹金佳伟陈煜阳裘涛

[摘要]?白塞综合征（Behcets?syndrome，BS）是一种系统性血管炎，可涉及皮肤、黏膜、关节、眼睛、动静脉、神经系统和胃肠道系统等，其临床表现具有高度异质性。伴有神经系统受累的被定义为神经白塞综合征（neuro-Behcets?syndrome，NBS），其中以长节段脊髓病变为主要临床表现的较为罕见，预后也相对更差。本文报道1例NBS中出现胸6-腰1长节段的脊髓病变，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后预后良好的病例，并结合NBS的病因、临床表现、诊断及治疗的相关文献进行分析。

[关键词]?神经白塞综合征；长节段的脊髓病变；脊髓炎

[中图分类号]?R744????[文献标识码]?A????[DOI]?10.3969/j.issn.1673-9701.2024.05.031

1??病例资料

入院查体：神志清，颅神经（-），双上肢肌力5级，右下肢肌力4级，左下肢肌力5-级，右下肢巴氏征（±），双侧深浅感觉、共济运动均正常，肛门括约肌附近松弛。入院完善相关检查：三大常规、C反应蛋白（C-reactive?protein，CRP）、血红细胞沉降率、血生化、凝血类、免疫类（ANA、ANCA）、肿瘤标志物、HIV+梅毒、头颅MRI平扫+增强、脑电图未见明显异常。颈椎MRI：颈4-7椎间盘膨出。腰椎穿刺示颅内压175mmHg（1mmHg=0.133kPa）。脑脊液相关：脑脊液氯117.7（118.0～132.0mmol/L），脑脊液总蛋白50.3（15.0～45.0mg/dl），脑脊液糖3.19（2.50～4.50mmol/L），潘氏试验弱阳性，淋巴细胞78.0%，有核细胞总数33.00/μl，淋巴细胞为主炎症。结核抗原、脑脊液隐球菌无殊。

NBS根据累及神经系统的部位可分为实质受累（parenchymal?NBS，p-NBS）、非实质受累（non-?parenchymal?NBS，np-NBS）和周围神经系统受累。p-NBS中脊髓病变较为罕见，预后也更差[7]。NBS的发病机制尚不明确，包括肠道菌群紊乱、免疫、自身炎症、遗传及环境因素等。NBS的病理表现中没有纤维素样坏死、血管壁浸润和血管内皮细胞坏死的证据，因此它不是血管炎，而是血管周围炎症浸润影响到脑干、丘脑、基底神经节和脊髓等，导致神经元凋亡和坏死[8]。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突。

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