生物化学：第26 章 蛋白质降解和氨基酸的分解代谢.ppt

氨的主要去向：（1）重新利用（合成氨基酸、核酸）（2）贮存（Gln、Asn）高等植物将氨基氮以Gln、Asn的形式储存。此外，植物组织中氨可以和一些的有机酸结合生成铵盐，以保持细胞内正常的pH。（3）排出体外排氨动物：水生、海洋动物，以氨的形式排出。排尿酸动物：鸟类、爬虫类，以尿酸形式排出。排尿动物：以尿素形式排出。1）Gln转运形成Gln两种酶：Gln合成酶、Gln酶。Gln中性无毒，易透过细胞膜，是氨的主要运输形式。Gln经血液进入肝中，经Gln酶分解，生成Glu和NH3。1.氨的转运（肝外→肝脏）2）丙氨酸转运（Glc-Ala循环）肌肉运动产生大量氨和丙酮酸肝脏AlaPyruvateAlaGlc1）直接排氨：排氨动物将氨以Gln形式运至排泄部位，经Gln酶分解，直接释放NH3。游离的NH3借助扩散作用直接排除体外。2）尿素的生成（尿素循环)(Animation）：排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环。1932年，Krebs发现，向悬浮有肝切片的缓冲液中，加入鸟氨酸、瓜氨酸、Arg中的任何一种，都可促使尿素的合成。2.氨的排泄图尿素循环途径尿素循环途径（鸟氨酸循环）尿素循环途径（鸟氨酸循环）：（1）氨甲酰磷酸的生成（氨甲酰磷酸合成酶I）肝细胞液中的氨基酸经转氨作用，与α-酮戊二酸生成Glu，Glu进入线粒体基质，经Glu脱氢酶作用脱下氨基，游离的氨（NH4+）与TCA循环产生的CO2反应生成氨甲酰磷酸。尿素循环详解：反应机理氨甲酰磷酸是高能化合物，可作为氨甲酰基的供体。氨甲酰磷酸合成酶I：存在于线粒体中，参与尿素的合成。氨甲酰磷酸合成酶II：存在于胞质中，参与尿嘧啶的合成。反应要消耗2ATP尿素循环的限速步反应：氨甲酰磷酸合成酶I受N-乙酰-谷氨酸变构激活。要点：（2）合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶）鸟氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲酰基，生成瓜氨酸。瓜氨酸生成后就离开线粒体，进入细胞质。（3）合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合成酶）（4）精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸（精氨琥珀酸裂解酶）?Asp的氨基转移到Arg。延胡索素酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸，（5）精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素?尿素生成后，由血液运到肾脏随尿排除。?NH4++CO2+3ATP+Asp+2H2O→尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸?生成1分子尿素可清除2分子氨及1分子CO2，消耗4个高能磷酸键。?2分子氨及1分子CO2的来源?联合脱-NH2合成尿素是解决-NH2去向的主要途径。尿素循环总反应：（1）形成1分子尿素可清除两分子氨基氮及1分子CO2（2）形成1分子尿素需消耗4个高能磷酸键（3）前两步骤在肝细胞的线粒体中完成，后三步都是在胞液中完成的。（4）产生二个非蛋白质氨基酸：鸟氨酸、瓜氨酸尿素循环总结尿素循环与TCA的关系：延胡索酸（联系物）3.生成尿酸（见核苷酸代谢）尿酸（包括尿素）也是嘌呤代谢的终产物。20种氨基酸碳骨架有三种去路：A.氨基化还原成氨基酸*B.氧化成CO2和水（TCA）C.生糖、生脂20种氨基酸的碳架可转化成7种物质：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。它们最后集中为5种物质进入TCA：乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。四)氨基酸碳架的分解代谢氨基酸碳架的去向1.转变成丙酮酸的途径（5）Ala、Gly、Ser、Thr、Cys生成丙酮酸。?丙-甘-丝-苏-（半）胱熟悉AA的结构有助于理解AA的分解过程！L-Ala+α-酮戊二酸丙酮酸+谷氨酸（1）Ala与α-酮戊二酸转氨（谷丙转氨酶）谷丙转氨酶（2）Ser脱水、脱氨，生成丙酮酸（丝氨酸脱水酶）?（3）Gly先转变成Ser，再由Ser转变成丙酮酸。Gly+N5.N10-甲烯基四氢叶酸L-Ser+四氢叶酸Gly与Ser极易互变，该反应也是Ser生物合成的重要途径；Gly的重要作用是一碳单位的提供者。Gly+FH4+NAD+→