骨髓增生异常综合征MDS的诊疗现状.pptxVIP

骨髓增生异常综合征（MDS）的治疗现状

MDS的国际预后积分系统（IPSS）参数分值０0.51.01.52.0骨髓原始细胞＜0.050.05～0.10-0.11～0.200.21～0.3染色体核型*好中等差-血细胞减少系列数**0/1系2/3系---注*好：正常,-Y,5q-,20q-;差：复合染色体异常（≥３种异常）或７号染色体异常；中等：其它异常。**血细胞减少标准：血红蛋白100g/L;中性粒细胞1.8×109/L;血小板100×109/L.危变评定：低危：０分;中危Ⅰ分;中危Ⅱ:1.5-２.0分;高危：≥2.5分MDS是一组异质性疾病，根据危险度评估选择治疗方案

TherapeuticchoicesofMDS单纯支持：Toavoidanymanipulationofhematopoisisandjustrelyuponsupportivetherapy（输血）01促进造血：Tostimulatenormalresidualhematopoieticprogenitorsand/orimprovetheefficiencyofthemyelodysplastichematopoiesis（细胞因子，免疫抑制）02清除异常克隆：Toeradicatethemyelodysplasticcloneandrestoreanormalhematopoiesis（化疗、移植）03

MDS治疗指南★支持治疗●红细胞输注和祛铁治疗现今尚无确定是否需要红细胞输注的血红蛋白值界定值，主要根据贫血相关症状判断。01当反复出现非溶血性发热性输血反应后应输少白细胞的红细胞02当患者接受的铁超过5g(约25单位红细胞)而需继续红细胞输注患者应考虑采用祛铁治疗，祛铁胺,20-40mg/Kg,皮下输注12小时，或1g/d,皮下注射，5-7天/周，至铁蛋白浓度1000ug/L,当铁蛋白浓度2000ug/L后，祛铁胺剂量不要超过25mg/kg03

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MDS治疗指南★支持治疗●感染的处理有明确感染灶时采用静脉抗生素治疗。严重中性粒细胞减少患者可以考虑预防性小剂量G-CSF治疗以维持中性粒细胞计数1×109/L(推荐水平B)。中性粒细胞减少的MDS患者尚无证据支持常规给予预防性抗细菌或真菌药物。

MDS治疗指南★造血生长因子(一)疗效较肯定的方案为重组人红细胞生成素(rHuEpo)±粒细胞集落刺激因子（G-CSF）有贫血症状、不需或红细胞输注量每月少于2单位及血清EPO水平200U/L的RA、RAEB患者应首先单独用rHuEpo，10000U/d,连用6周，无效者可再用6周或加用G-CSFrHuEpo+G-CSF可作为有贫血症状、红细胞输注量每月少于2单位及血清EPO水平500U/L的RAS患者的首选治疗

logoMDS治疗指南★免疫抑制剂治疗需进行治疗的低危或中危Ⅰ患者，如果不适合进行化疗或造血干细胞移植，应接受一疗程ATG或Cy-A治疗（推荐等级B）,特别是那些骨髓低增生或HLA-DRB1-15单倍体患者（推荐等级A）。

MDS治疗指南★小剂量单药化疗已有充分的证据表明不要使用小剂量Ara-C治疗（推荐等级B）。高危（≥中危Ⅱ），特别是有克隆性染色体异常患者，年龄75岁但不适合SCT或AML样化疗者，应接受一疗程decitabine或azacytidine（推荐等级B）。建议采用小剂量治疗方案（decitabine不要超过130mg/m2,azacytidine不要超过335mg/m2）（推荐等级C）。

MDS治疗指南★AML方案化疗建议采用标准或大剂量Ara-C联合蒽环类或氟糖胞苷（fludarabine）方案（推荐等级B）。属中危Ⅱ或高危组的年龄在55岁至65岁患者，如果体能状况好（ECOG0-1）,也可以采用AML方案化疗（推荐等级D）。年龄≦60~65岁，确诊后时间不长，PS良好，IPSS中危-Ⅱ和高危的MDS患者可选择强烈联合化疗（推荐等级A）

MDS治疗指南★allo-HSCT年龄55岁的中危Ⅰ、中危Ⅱ或高危组患