胃肠胰胰神经内分泌肿瘤病理诊断.pptxVIP

胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatieneuroendocrineneoplasm，GEP-NEN)病理诊断与治疗山东省千佛山医院病理科孙青

一、神经内分泌细胞?起源于胚胎时期的神经嵴。?能合成多肽和具有生 物活性的胺类物质。?分布极为广泛，以消化道为主。Reference

肠嗜铬细胞HE染色Syn1、形态特征IHC染色 CgASSTR2Reference

细胞类型定位产物D细胞胃肠道生长抑素肠嗜铬细胞胃肠道血清素，P物质肠嗜铬细胞样细胞胃肠道组织胺G细胞胃肠道十二指肠胃泌素VIP细胞胃肠道VIPA细胞胰腺胰高血糖素B细胞胰腺胰岛素嗜铬细胞胰腺儿茶酚胺C细胞甲状腺降血钙素2、神经内分泌细胞的多样性

二、神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤（Neuroendocrineneoplasms,NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，具有几乎相同的组织学表现。

NET发病率（每10万人）其它恶性肿瘤发病率（每10万人)）19871985198319811979199719951993199119891999200120031977197519736YaoJC,etal.JClinOncol.2008;26:3063–3072.60050040030020010006.005.004.003.002.001.00 0SEER19SEER13其它恶性肿瘤的发病率NET发病率 发病率 年份SEER=Surveillance,Epidemiology,andEndResults（监测，流行病学和最终结果） 1、发病率肺和胃肠胰神经内分泌肿瘤的发病率为5.25/10万，比30年前增高约5倍。

2、发病部位ModlinIM,LyeKD,KiddM.Cancer.2003;97(4):934-959.胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见，约占55％~70％

198020002010I类癌a1.高分化神经内分泌瘤（WDET）b1.NETG1（类癌）a2.高分化神经内分泌癌（WDEC）a2.NETG23.低分化神经内分泌癌/小细胞癌（PDEC）3.NEC（大细胞或小细胞癌）b,cII粘液类癌4.混合性外分泌-内分泌癌（MEEC）4.混合性腺内分泌癌（MANEC）III混合性类癌-腺癌IV假瘤性病变5.瘤样病变（TLL）5.增生性和肿瘤前病变G分级；NET神经内分泌瘤；NEC神经内分泌癌a.WDET和WDEC之间的区别按WHO2000分类分期特点下定义。G2NET不能完全转为WHO2000分类的WDEC。b.括号内的定义按肿瘤疾病国际分类（ICD-0）编码。c.“NETG3”不推荐使用，因为NET被定义为高分化。消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类的演变

?2009年，ENETS制定胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊断标准?2010年，NANETS制定胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊断标准?2010年，第4版WHO消化系统肿瘤分类也对神经内分泌肿瘤的命名和分类作了修订?2011年，中国神经内分泌肿瘤病理诊断专家共识（2011版）?2013年，中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断专家共识（2013版）3、命名和分类Reference

类癌（Carcinoidtumor）=神经内分泌肿瘤??1907年，Oberndorfer报告?1963年，Williams和Saudler分为前肠、中肠、后肠三类?1980年，第1版内分泌肿瘤WHO分类将类癌应用于大多数神经内分泌肿瘤?2000年，WHO分类依据不同的生物学行为将神经内分泌肿瘤分成三个基本类型：高分化神经内分泌肿瘤、高分化神经内分泌癌、低分化神经内分泌癌／小细胞癌

4、WHO分类（2010）?神经内分泌肿瘤(NET)，1级和2级 ?形态学为高分化 ?均具有潜在恶性 ?神经内分泌癌(NEC) ?形态学为低分化 ?小细胞 ?大细胞 ?混合性腺神经内分泌癌(MANEC) ?部位特异性和功能性神经内分泌肿瘤BosmanFT,etal.eds.WHOclassificationoftumoursofthedigestivesystem.4thed.Lyon,France:IARCPress;2010.

三、神经内分泌肿瘤的病理诊断?病理学特征?免疫组化?分级?分期

1、NEN的病理学特征?诊断GEP-NEN的基础?NEN具有独特的显微镜下表现?高分化的NET：G1、G2?低分化的NEC：小细胞癌大细胞神经内分泌癌

（1）高分化NET的镜下特点?肿瘤细胞较小，呈多边形、卵圆形，胞浆中等量，核圆较深染，染色质分布较均匀，无明显核仁。?细胞排列方式可呈实性巢状、结节状、菊形