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HodgkinLymphoma,HL(Hodgkin’sdisease,HD)霍奇金淋巴瘤/病ThomasHodgkin(1798-1866)
流行病学10%-20%ofallMLChina9.4%?Ageandgender双峰曲线:15-27岁>50岁?Site:Lymphnode:cervixetc extranode:spleen
临床特点Primary:lymphadenopathySystemicsymptom发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒
HodgkinLymphoma 大体 ?Lymphnode ?Spleen 形态学???炎症细胞为背景明显的肿瘤细胞结构破坏
HodgkincellPopcornCellPleomorphicRScellHodgkinLymphoma Mirror image cellClassical RScellDiagnosticforHLLacunarcell DiagnosticforHL-NS
CD30(+)Hodgkincells的免疫表型CD30活化细胞几乎是100%+CD15单个核细胞大约80%+CD20Bcell CD15 (+)爆米花细胞+
CHL辅助标记LCA(-),PAX5(+),MUM1(+),BOB1(-),OCT2(+/-),EBV-LMP1(+/-),EBV-EBER(+/-)。LMP-1EBER1/2
分型?结节性霍奇金淋巴瘤–富于淋巴细胞型,LP–混合细胞型,MC–淋巴细胞减少型,LDCD30(-/+)CD15(-) Bcellmarker(+) Bcellneoplasm?经典霍奇金淋巴瘤 –结节硬化型,NSCD30(+)CD15(+)Bcellmarker(-)
富于淋巴细胞型Lymphocyte-richHL,LRHLClinicalfeature5%ofallHL5年生存率>60%可转化为mixedcellularityHL
富于淋巴细胞型Lymphocyte-richHL,LRHLmorphology背景大量小淋巴细胞浸润散在HRScellsImmunophenotypeCD30(+)CD15(+)Bcellmarker(-)
Clinicalfeature40-70%ofallHLYongwomen颈部、锁骨上和纵隔淋巴结Goodprognosis结节硬化型NodularsclerosisHL,NSHL
结节硬化型NodularsclerosisHL,NSHLMorphology胶原分隔的结节状病灶‘‘lacunarcell’’ImmunophenotypeCD30(+)CD15(+)Bcellmarker(-)
混合细胞型MixedcellularityHL,MCHLClinicalfeature20%ofallclassicalHL中国人以此型为主男性多见5年生存率39%可转化为lymphocytedepletionHL
mirrorimagecell混合细胞型MixedcellularityHL,MCHL Morphology 背景成份复杂 ClassicalRScells Immunophenotype CD30(+)CD15(+)Bcellmarker(-)
淋巴细胞消减型LymphocytedepletionHL,LDHLImmunophenotype‘‘RScell’’:CD30(+)CD15(+) Bcellmarker(-)Clinicalfeature少见老年男性症状明显,预后差,5年生存率0,平均存活4-42月
淋巴细胞消减型LymphocytedepletionHL,LDHL??? Morphology非肿瘤性淋巴细胞数量减少,弥漫性生长HRScells较多
免疫表型:CD30(-)CD15(-)B细胞标记物(+)基因型:Ig基因克隆性重排结节性淋巴细胞为主型NodularlymphocytepredominantHL,NLPHL
–结节状–‘‘Popcorncell’’结节性淋巴细胞为主型NodularlymphocytepredominantHL,NLPHLmorphology
–3-5%Bcelllymphoma结节性淋巴细胞为主型NodularlymphocytepredominantHL,NLPHL ?Clinicalfeature: –Youngmale:<35岁,M:F
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