不典型川崎病的早期诊断.ppt

关于不典型川崎病的早期诊断第1页，共27页，星期日，2025年，2月5日概述川崎病（KawasakidiseaseKD），也就是皮肤粘膜淋巴结综合症（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）。是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于该病可发生严重心血管病变，引起人们重视，随着发病增多，川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。第2页，共27页，星期日，2025年，2月5日主要症状（l）发热：发热持续5天以上抗生素治疗无效。

（2）双侧球结膜充血，无脓性分泌物及畏光、流泪。

（3）唇和口腔表现：口唇潮红，干燥皲裂；口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌。

第3页，共27页，星期日，2025年，2月5日主要症状（4）手足症状：发病初期手足硬肿，手掌、足底发红，热退时从指趾端出现膜状脱皮，趾指端改变为本病特征性变化。

（5）皮肤表现：皮疹：多形性充血斑疹，向心性分布。

（6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬可有触痛，直径≥1.5cm第4页，共27页，星期日，2025年，2月5日球结膜充血多形性红斑皮疹指（趾）端脱皮第5页，共27页，星期日，2025年，2月5日肛周脱皮卡介苗瘢痕红肿第6页，共27页，星期日，2025年，2月5日指端脱皮第7页，共27页，星期日，2025年，2月5日经典KD的诊断标准发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病

①四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮

②皮肤多形性红斑

③眼结合膜充血，非化脓性

第8页，共27页，星期日，2025年，2月5日④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌

⑤颈部淋巴结肿大

注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉病变（CAA），亦可确诊为川崎病第9页，共27页，星期日，2025年，2月5日不典型KD不典型KD又称不完全KD，是指未达到典型KD的诊断标准（6条标准中具备4条以上），但疾病的发展经过符合KD的特点，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并发症者第10页，共27页，星期日，2025年，2月5日近年来随着不典型KD的发病人数越来越多，传统的KD诊断标准已经不能满足临床需要，通过查阅文献以及汇总，发现不典型KD均有以下特点第11页，共27页，星期日，2025年，2月5日不典型KD的临床表现发热≥5天通过文献得知：不典型KD一般都具有发热≥5天的病史，也有报道发热不足5天的，但是很少见。第12页，共27页，星期日，2025年，2月5日不典型KD的临床表现不典型KD也具有经典KD的临床症状，但均不能达到传统的诊断标准。第13页，共27页，星期日，2025年，2月5日实验室检查对于不典型KD的诊断，实验室检查至关重要，通过文献查询，大多数不典型KD在发病过程中具有以下特点：第14页，共27页，星期日，2025年，2月5日实验室检查结果PLT升高一般≥300×109，多于起病后1周开始ESR升高≥40mm/hCRP升高WBC升高多以粒细胞增生为主Hb下降血浆白蛋白降低第15页，共27页，星期日，2025年，2月5日有临床文献报道：综合临床表现和以上实验室检查结果，ALT升高和尿WBC＞10/Hp对诊断不典型KD也有意义第16页，共27页，星期日，2025年，2月5日提示对于发热伴球结膜充血，唇红干裂（川崎病面容）的患儿应当高度警惕KD，并作为疑似病例进行观察。不典型KD发生在婴幼儿时，年龄越小症状越不典型，只有对不典型KD进行动态观察，且排除了其他疾病后才可诊断，并应早期进行心脏彩超的检查。第17页，共27页，星期日，2025年，2月5日提示凡发热≥5天的患儿，具有KD其余5项诊断标准中的2项者，应当进行KD的相关实验室检查，及时复查血常规、CRP、ESR，进行动态观察。即使结果为阴性，如有肛周皮肤潮红和（或）卡介苗瘢痕红肿，应当考虑KD的诊断第18页，共27页，星期日，2025年，2月5日发热≥5天

并且具有2~3个诊断标准者1、PLT升高2、PLT、CRP、ESR升高3、冠状动脉病变（CAA）4、心脏杂音5、低蛋白血症、低钠血症6、卡介苗瘢痕红肿7、肛周潮红或（和）脱皮有以上之一者应考虑KD，出现第3项者可以诊断KD第19页，共27页，星期日，2025年，2月5日