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原发性轻链型淀粉样变诊疗规范考试试卷试题及参考答案

一、单选题（每题2分，共20分）

1.原发性轻链型淀粉样变是一种由什么沉积造成的系统性疾病？

A.单克隆免疫球蛋白重链

B.单克隆免疫球蛋白轻链

C.多克隆免疫球蛋白轻链

D.多克隆免疫球蛋白重链

2.原发性轻链型淀粉样变的年发病率约为？

A.1/1000000～2/1000000

B.3/1000000～5/1000000

C.5/1000000～7/1000000

D.7/1000000～9/1000000

3.下列哪个器官受累在原发性轻链型淀粉样变中不会出现？

A.心脏

B.肺脏

C.肝脏

D.周围神经

4.原发性轻链型淀粉样变患者肾脏受累的主要表现不包括？

A.肢体水肿

B.尿中泡沫增多

C.血尿

D.肾功能不全

5.组织活检发现何种现象是诊断淀粉样变的金标准？

A.苏木精-伊红染色阳性

B.刚果红染色阳性

C.酸性品红染色阳性

D.甲基绿-派若宁染色阳性

6.确诊原发性轻链型淀粉样变需除外以下哪种疾病？

A.多发性骨髓瘤

B.糖尿病肾病

C.高血压肾病

D.慢性肾小球肾炎

7.目前原发性轻链型淀粉样变治疗主要靶向于？

A.器官受损部位

B.单克隆浆细胞

C.免疫系统

D.循环系统

8.下列哪种药物可能通过促进心脏淀粉样变物质的降解改善患者器官缓解率及远期生存？

A.阿司匹林

B.多西环素

C.华法林

D.氯吡格雷

9.轻链型淀粉样变血液学疗效判断中，完全缓解的标准不包括？

A.血尿免疫固定电泳阴性

B.血清游离轻链比值正常

C.血清游离轻链差值下降到＜40mg/L

D.血清游离轻链差值下降＞50％

10.转诊标准中不包括以下哪种情况？

A.临床表现高度怀疑该病但缺乏确诊手段

B.缺乏治疗相关手段或药物

C.治疗后病情缓解不明显或出现并发症

D.患者要求转诊

二、填空题（每题2分，共20分）

1.原发性轻链型淀粉样变患者体内异常增殖的细胞是________。

2.原发性轻链型淀粉样变患者心脏受累主要表现为活动后气短、肢体水肿、胸腔积液、腹水等________心功能不全表现。

3.血清游离轻链的检测在原发性轻链型淀粉样变诊断中尤为重要，还可作为后续________监测的主要指标。

4.对于受累器官不适合活检的原发性轻链型淀粉样变患者，腹壁脂肪、舌体、齿龈、唇腺和________活检也是一种诊断选择。

5.梅奥2004分期标准中，Ⅰ、Ⅱ及Ⅲ期原发性轻链型淀粉样变患者的中位生存期分别为________个月、30个月及11个月。

6.原发性轻链型淀粉样变治疗中，外周血自体造血干细胞移植的预处理方案以________为主。

7.基于免疫调节剂的治疗方案有沙利度胺或来那度胺联合地塞米松，或联合环磷酰胺和地塞米松，但血清白蛋白＜25g/L的患者应谨慎使用免疫调节剂，同时接受严格的________。

8.合并心功能不全的原发性轻链型淀粉样变患者应严格限制水钠摄入，使用利尿剂控制心衰症状，避免使用洋地黄、钙通道阻滞剂，β受体拮抗剂需从小剂量开始，注意低血压，顽固性心衰患者可考虑________。

9.轻链型淀粉样变心脏疗效判断中，基线NT-proBNP水平≥650ng/L者，缓解标准为NT-proBNP水平下降＞30％且绝对值下降＞________ng/L。

10.转诊标准中，对于缺乏治疗相关手段或药物的情况应转诊至有条件医院，这里的治疗相关手段包括________等。

三、多选题（每题3分，共30分）

1.原发性轻链型淀粉样变的临床表现包括以下哪些系统？

A.心脏

B.肾脏

C.肝脏

D.周围神经

E.胃肠道

F.呼吸系统

2.原发性轻链型淀粉样变辅助检查包括哪些内容？

A.单克隆免疫球蛋白的鉴定

B.脏器功能评价

C.组织活检

D.致淀粉样变沉积物的鉴定

E.脑脊液检查

F.脑电图检查

3.以下哪些是原发性轻链型淀粉样变的诊断标准？

A.具有受累器官的典型临床表现和体征

B.血、尿中存在单克隆免疫球蛋白和（或）轻链

C.组织活检可见无定形粉染物质沉积，且刚果红染色阳性

D.沉淀物经相关方法证实为单克隆免疫球蛋白轻链沉积，且轻链类型与血、尿检测结果一致

E.除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或其他淋巴浆细胞增殖性疾病

F.患者有发热症状

4.原发性轻链型淀粉样变需与哪些疾病鉴别？

A.局灶性轻链型淀粉样变

B.AH