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中国多系统萎缩血压管理专家共识

摘要

多系统萎缩（MSA）是一种成年起病的慢性进展性神经退行性疾病，临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森症和小脑综合征等多种组合，自主神经功能障碍中又以血压异常发生率高，症状表现复杂，且对患者生存质量影响最大，因此血压管理在MSA患者的病程管理中具有重要意义。为了更好地规范我国临床医师对MSA患者血压异常的监测和管理，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组专家结合自身临床实践经验及国内外最新进展撰写了中国多系统萎缩血压管理专家共识，对MSA患者不同类型的血压异常进行了分类，并总结和推荐了血压异常的临床管理办法。

多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）是一种慢性进展性的神经系统退行性疾病，主要表现为自主神经功能障碍、帕金森症和小脑综合征的多种组合。自主神经功能障碍主要包括心血管自主神经功能障碍和泌尿系自主神经功能障碍。前者常见的临床表现是血压异常，其中以神经源性直立性低血压（neurogenicorthostatichypotension，nOH）最为典型。MSA患者的血压异常还可以表现为神经原性仰卧位高血压（neurogenicsupinehypertension，nSH）、餐后低血压（postprandialhypotension，PPH）和药物诱发低血压等［1,2］。这些症状的出现与MSA患者中枢自主神经系统中少突胶质细胞内病理性α-突触核蛋白的沉积密切相关。这种沉积导致的损伤部位广泛，涵盖了脊髓的中央外侧柱、脑干中的去甲肾上腺素能核团和血清素能核团、疑核以及下丘脑等多个关键区域［1］。

在MSA患者中nOH的发生率较高。我国流行病学研究结果显示，约63.5%的MSA患者存在nOH，而帕金森病（Parkinson′sdisease）患者中nOH的发生率为25.7%左右［3］。欧美国家的数据与之类似：在MSA和帕金森病患者中，nOH的发生率分别为56.7%~78%［4,5,6］和30%［7,8］。在MSA中，帕金森型多系统萎缩（MSA-Parkinsoniantype，MSA-P）和小脑型多系统萎缩（MSA-cerebellartype，MSA-C）患者中nOH的分布并无显著差异［4，6］，但有一项研究发现MSA-P患者伴有nOH的比例略高于MSA-C患者［5］。nSH也是MSA和帕金森病中较常见的血压异常，研究结果显示37%的MSA患者会出现nSH，其中表现为重度nSH的MSA患者占28%，而帕金森病患者中约有34%会出现nSH，但表现为重度nSH的患者仅有2%［9］。在MSA患者中，nOH的血压下降程度与nSH严重程度显著相关［10］。

MSA患者的血压异常存在普遍性、严重性和复杂性等特点，故血压管理在MSA患者病程管理中具有重要意义。反复发生的低血压事件会降低MSA患者的生活质量，增加跌倒和外伤风险，增加心血管事件的发生风险，缩短患者的预期寿命［11,12,13］。为了更好地规范我国临床医师对MSA患者血压异常的监测和管理，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组专家结合自身临床实践经验及国内外最新进展撰写了中国多系统萎缩血压管理专家共识，对MSA患者不同类型的血压异常进行了分类，并总结和推荐了血压异常的临床管理办法。本共识总结回顾了2000年1月至2023年9月国内外主要电子数据库发表的文献资料，包括PubMed、EMBASE、CochraneLibrary、万方数据库和中国知网，检索词包括“多系统萎缩”“直立性低血压”“仰卧位高血压”“餐后低血压”“运动诱导低血压”“药物诱导低血压”及相对应的英文检索词。本共识根据2022年中华医学会发布的《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》［14］，采用A、B、C、D4个推荐等级（A级最强，D级最弱）：A级推荐：基于循证医学Ⅰ级证据或获得大多数认可的Ⅱ级证据，若无禁忌则可直接用于临床实践；B级推荐：基于Ⅱ级循证医学证据或高度一致的专家共识，适应证充分时可应用；C级推荐：基于循证医学Ⅲ级证据或专家共识，可在与患者讨论后应用；D级推荐：可选择性方案，需告知患者可能潜在的危险，不用于无适应证的患者。

MSA血压异常相关临床表现

存在典型nOH的MSA患者中，低血压引发的大脑低灌注可导致头晕、黑矇、视力和听力模糊、短暂性脑缺血发作，甚至晕厥，但患者对低血压引起的症状描述也可能是模糊的，比如疲乏、双下肢无力、步态异常、恶心、嗜睡、认知减退等，部分患者可以没有症状［1516］。另外，由于肩颈肌肉的低灌注，MSA患者可出现肩颈部疼痛，因分布形似衣架，因而也称为衣架样疼痛［15］。